婴儿痉挛症对大多数常用抗生素耐药,仅对ACTH、皮质类固醇、氨乙烯酸有效。最常用的治疗药物是ACTH,每日每剂20-40IU。低剂量ACTH与高剂量ACTH一样有效。与其它药剂相比,ACTH比口服皮质类固醇更加有效,若是考虑到将严重不良事件降至最低,推荐短期低剂量的治疗,可以防止颅内出血、脑萎缩、库欣综合征、感染、体重增加以及高血压。由 Fukui 等人进行的一项研究发现,ACTH治疗可因如下原
婴儿痉挛症对大多数常用抗生素耐药,仅对ACTH、皮质类固醇、氨乙烯酸有效。最常用的治疗药物是ACTH,每日每剂20-40IU。低剂量ACTH与高剂量ACTH一样有效。与其它药剂相比,ACTH比口服皮质类固醇更加有效,若是考虑到将严重不良事件降至最低,推荐短期低剂量的治疗,可以防止颅内出血、脑萎缩、库欣综合征、感染、体重增加以及高血压。由 Fukui 等人进行的一项研究发现,ACTH治疗可因如下原因诱导部分癫痫发作:1)仅在ACTH治疗中出现癫痫;2)脑电图、MRI或SPECT显示无新生癫痫病灶;3)与癫痫痉挛不同的癫痫。
皮质类固醇同样有效;泼尼松龙、皮质醇和地米松是常推荐药物。与剂量相关的副作用包括高血压、脑萎缩、心肌肥大、肾上腺皮质反应性降低,因此控制剂量可有效避免。尽管合成ACTH(促皮质素)比天然促肾上腺皮质激素对患者产生更严重的副作用,大多数作者报告到,定期服用不会有太大问题。
自从1990年开始,在欧洲就在利用氨乙烯酸治疗婴儿痉挛症,由于结节性硬化,似乎该药对痉挛治疗高度有效,且相对副作用较少。大多数研究者认为苯二氮卓类药物不如甾类药物有效。
另外一些药物,包括丙戊酸,唑尼沙胺,非氨酯,拉莫三嗪,托吡酯,和酮源性饮食(KD),可帮助降低癫痫的发生率。因此,常在患者接受荷尔蒙治疗与氨乙烯酸后给药。在一项将氟桂利嗪作为补充治疗的随机对照试验中,对于婴儿痉挛症的认知结果,该药未显示出保护作用。
对于包括婴儿痉挛症在内的难治性癫痫,酮源性饮食(KD)是一种有效的疗法。在一项研究中,17例婴儿痉挛症患者接受KD治疗。一个月后,35%的患者不再发生癫痫,在第3个月时,65%的患者不再发生癫痫。早期KD治疗(在一周岁内接受)与氨乙烯酸和类固醇后KD治疗有效。非氨酯在KD治疗后应答率升高。
在一项随机对照临床试验中,新诊断为IS且之前未接受治疗的60例患者接受0.5-1 mg/kg硝西泮每日三次治疗,或每日早一次接受40 IU补充ACTH治疗。随着不断的治疗,在第6周时,63%的硝西泮组患者和30%ACTH患者获得了最佳反应。该结果支持硝西泮比ACTH治疗更加有效。在一项两年内收录莫桑比克第一国际儿童院的儿科神经内科60例2-24个月婴儿的描述性研究中,基于临床表现,80%的患者出现症状,20%的患者属于隐源性。
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