多发性硬化

1.病理与临床

多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是最常见的脱髓鞘疾病，以病灶多发，并呈缓解与复发交替为特征。好发于中青年女性。病因不明，可能与病毒感染引起的自身免疫反应有关。视神经脊髓炎占多数。早期髓鞘崩解并周围水肿，血管周围炎性反应;中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除，形成坏死灶;晚期病灶区有胶质细胞增生，形成灰色斑块，常有脑萎缩表现。临床表现常有癫痫、感觉或运动障碍以及精神症状等，缓解与复发常交替出现。视神经损害可以是早期症状之一。

2.影像学表现

(1)CT表现：①平扫显示脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室旁，可单发或多发，大小不等，边界清或不清。②多无占位效应。③增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化，稳定期病灶可无强化。④恢复期呈多发边界清楚的软化灶，常见脑萎缩表现。

(2)MRI表现：

1)脑实质多发硬化：①病灶单发或多发，最常见于侧脑室周围，次为皮层下、胼胝体、脑干、小脑等。②横断面病灶呈圆形或椭圆形，冠状面呈条状，可垂直于侧脑室，这种征象称 “直角脱髓鞘征象”。③病灶T1WI为低信号，T2WI为高信号。④活动期硬化斑块有膨胀感，T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号，并见“核心+晕环”表现，DWI呈高信号，增强后呈边缘环状或弓形强化。

2)脊髓多发硬化：多发于颈、胸髓。病变节段脊髓形态正常或稍增粗，髓内条片状T1WI稍低信号、T2WI高信号灶，病灶单发或多发，横断面上显示多位于脊髓外侧或后部。

多发性硬化MR图像

a. MR 横断面T2WI显示两侧侧脑室旁多发椭圆形高信号，分布与侧脑室垂直;b. MR横断面T1WI增强显示病灶呈斑片状强化，提示活动期斑块。

3.鉴别诊断

多发性硬化主要和血管性脑白质病变、皮层下动脉硬化性脑病、急性播散性脑脊髓炎鉴别。