患者男性48岁,因“发热8月余,加重1个月”入院。患者体温波动于38~40℃之间;鼻衄、呼吸时有鼻音、听力下降;咽后壁及鼻咽部溃疡;抗中性粒细胞蛋白酶3抗体(PR3-ANCA)轻度升高、白细胞减少、血沉(ESR)快、C反应蛋白(CRP)升高,激素治疗曾有效。入院后根据病理及免疫组化检查诊断为鼻腔自然杀伤(NK)/T细胞淋巴瘤,遂转入血液科,化疗2周后死亡。该病历提示,PR3-ANCA阳性+病理示肉芽肿性血管炎极易做出韦格纳肉芽肿(WG)诊断,最终确诊依据病理和免疫组化检查结果。
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