临床评估
全面采集病史以查找相关危险因素，是进行评估的第一个基本步骤。听力损失的诊断通常通过一连串的客观检查（表1）39，并使用由来已久的“交叉核对原则”（即诊断得到一项以上客观检查的支持）来完成。现在已有可能确定每侧耳听力损失的类型和程度，以及病灶的部位，即使在出生后最初几周也可以。只要可行，听觉的一套检查就应包括与年龄相适应的行为检查40。
新生儿听力普查（UNHS）旨在发现出生后早期的听力损失，这样有助于早期干预。当前应用的是一种耳声发射和听性脑干反应联合的方式，常以两步法进行41。UNHS超越传统的转移注意力测试的优越性现已无可非议，新生儿筛查的检出率（检出1.2例/1000名婴儿；95%可信区间为0.8~1.7）与预期患病率接近。早期发现和干预（年龄<6个月）对日后的语言转归3,42、阅读能力和交流的确证益处，已经证实了UNHS的有效性和费用—效益比，以及它转变耳聋儿童人生机遇的潜能，否则这些儿童的耳聋得不到及早诊断43。已经有人提议，对于被检出耳聋的新生儿，应在出生后3个月内进行全面的诊断性评估和干预44。在许多卫生保健体系中，需要对现有的45儿童听力服务进行大量投资和重新设计，才能迎合这一目标。
一旦耳聋被确诊，最好在一个专门的多学科机构内采用一种系统的方法来确定病因。由于半数先天性听力损失病例有遗传基础，基因测定有可能非常有用，虽然一些家庭有可能拒绝这种检查。病因的确定有可能提供很多益处，例如确定预后，发现相关危险因素（例如心脏传导缺陷）或合并症（例如视觉损伤），防止听力损失加重（例如通过识别1555A→G线粒体突变导致的耳毒性易感性），并有助于遗传咨询。在大约30%~40%的病例中，病因仍未被了解。
耳聋是一个家庭的事。倾听家长的见解，并重视他们的作用和投入，仍然是最有帮助的临床干预措施46。因此，家长参与的时间应该总是优先考虑的问题。
英文全文：N Engl J Med 2010;363:1438-50.October 7,2010（参考文献略）
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