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原发性干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例并文献复习

作者：耿一博整理来源：金宝搏网站登录技巧日期：2012-11-17

导读

浙江省宁波市第一医院风湿科、浙江大学医学院附属第二医院风湿科共同发表论文，旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)继发支气管肺淀粉样变的临床特征。研究指出，pSS继发支气管肺淀粉样变常无其他系统累及，临床表现与气道受累的部位和程度有关。对于肺CT表现为多发的伴钙化或空洞的肺部结节的pSS患者，需考虑有无继发淀粉样变的可能。目前无特效疗法，多数进展缓慢。该文章发表在2012年第16卷第6期《中华风湿病学杂志》上。

关键字：干燥综合征 | 淀粉样变性 | 诊断

　　回顾分析我院确诊1例及文献报道42例pSS继发支气管肺淀粉样变患者的临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后。

　　结果显示，43例患者中，女性42例(98％)，年龄29～79岁，中位年龄57岁。确诊原发病至继发淀粉样变的时间间隔0～30年，中位时间8.9年。淀粉样物质以AL蛋白为主(21/28,75％)。88％(38/43)为局限性支气管肺淀粉样变。临床主要表现为咳嗽(18/38,47％)、气促(13/38,34％)、咳痰(9/38,24％)、咯血或咳血痰(5/38,13％)等。24％(9/38)的患者无临床症状。影像学以肺部结节或团块(40/43,93％)、肺大泡或空腔囊肿(16/43,37％)、肺间质病变(16/43,37％)、气道壁增厚或狭窄(8/43,19％)等为主要表现。17例患者行肺功能检查，以中重度弥散功能障碍为主(8/17,47％)。43例患者均经病理确诊，见大量均质嗜伊红物质沉积，刚果红染色阳性。治疗以原发病为主，大多为良性经过。随访2～96个月，中位随访时间26.5个月，仅2例死亡。