系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及全身的自身免疫性疾病，其临床表现及首发症状多样，且在疾病早期症状多不典型，可能导致漏诊误诊。本文主要介绍该病的诊断与治疗。

　　病例简介

　　病史患者女性，21岁，双耳红斑，伴糜烂、渗出20余天，面部红斑10余天。发病过程中伴体温升高及四肢关节疼痛，无明显光敏现象及188体育平台论坛 黏膜溃疡。既往体健，否认类似疾病的家族史。

　　体格检查一般情况可，蹲下后站立困难。皮肤科检查示，双侧颧、颊部见片状红斑，耳垂红斑表面局部破溃、结痂，多个指（趾）末端及甲皱襞见紫癜样皮损，188体育平台论坛 黏膜无溃疡。

　　实验室检查血常规：白细胞计数（WBC）3.21×109/L，血小板计数（PLT）60×109/L；抗核抗体定性阳性，定量>1︰1000，抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗Sm抗体及抗nRNP/Sm抗体均阳性。

　　临床诊断系统性红斑狼疮（SLE）

　　治疗予以甲泼尼龙琥珀酸钠、羟氯喹等口服，患者关节疼痛及皮疹逐渐减轻，白细胞升至正常范围。症状控制后甲泼尼龙琥珀酸钠剂量逐渐减至维持量。

　　诊断

　　若患者满足下列条件至少1条，即可诊断为SLE：① 活检证实的狼疮肾炎，伴ANA或抗dsDNA阳性；② 满足4条分类标准，其中至少包括1条临床标准和1条免疫学标准 。

　　治疗

　　SLE是一种高度异质性疾病，治疗时应注意个体化治疗，同时还须权衡风险与效益的关系，根据病情选用适当药物。

　　无重要脏器损害的SLE

　　若仅有皮疹、低热或关节症状者，可只用类固醇类抗炎药；皮疹明显者可用硫酸羟氯喹或小剂量糖皮质激素即可。

　　有重要脏器损害的SLE

　　糖皮质激素 糖皮质激素是目前治疗严重自身免疫性疾病的首选药物。用量一般每日每公斤体重泼尼松0.5~1.5 mg，轻症者用20~30 mg/d，重症者用40~60 mg/d，病情危重者可用60~80 mg/d，甚至120 mg/d。一般情况下应从大剂量开始，若初始剂量有效，一般12~36小时内即可退热，1~2天内关节疼痛消失，发热引起的毒性症状可明显好转；若2天内无好转，可在初始剂量基础上增加25％~100％，直至症状明显改善。病情好转后，用药量即可开始逐步减少。伴弥漫性膜增殖性肾小球肾炎的患者，若神经精神症状明显，或出现重症溶血性贫血及血小板显著低下等迅速恶化的情况时可使用激素冲击疗法。

　　免疫抑制剂 免疫抑制剂具有抗炎和免疫抑制作用，可抑制抗体的产生，产生暂时性免疫耐受状态。以下情况可采用该药：① 单独使用糖皮质激素无效；② 对长期大量糖皮质激素治疗不能耐受者；③ 为了更有效地控制SLE导致的部分病损；④ 急性症状控制后，为进一步减少激素维持量或更好地逐渐递减激素量。常用的药物有环磷酰胺和硫唑嘌呤。近年来，有学者建议在病程早期即使用该药，但其副作用和毒性较大，故使用时须予以重视。

　　大剂量静脉输注免疫球蛋白 该疗法是一种强有力的辅助治疗措施，适用于狼疮危象、糖皮质激素或免疫抑制剂无效、合并全身严重感染和SLE妊娠伴抗磷脂抗体综合征等情况。

　　血浆置换疗法 该疗法通常在多脏器损害、器质性脑病综合征、活动性肾炎、全血细胞减少和糖皮质激素治疗效果不佳等情况下使用。

　　透析疗法与肾移植 晚期出现肾损害的患者，肾功能衰竭病变不可逆转，若患者一般情况尚好，可进行血液或腹膜透析，改善心力衰竭和氮质血症等情况，延长患者生命。此外，肾移植亦可改善上述情况，但须在肾外损害的病情无活动时进行。

　　免疫增强剂 左旋咪唑、胸腺肽、转移因子等可调节免疫状态，改善免疫紊乱。