病因病理研究

　　疾病标志物与发病机制

　　美国学者雷德（Reed）等报告，在皮肌炎（DM）患者中，外周血Ⅰ型干扰素（IFN）诱导的基因（IFIT1、G1P2、IRF7）和趋化因子（I-TAC、IP-10、MCP-1）的表达与疾病活动度呈显著正相关，是判断特发性炎性肌病（IIM）活动的生物学指标。

　　日本学者中岛（Nakashima）研究发现，与抗CADM-140抗体阴性、合并急性/亚急性肺间质病变的IIM患者相比，抗体阳性患者的血清白介素（IL）-6和IL-10水平显著较高，而IL-12和IL-22水平则显著较低；但抗体水平与患者的生存率无直接相关性。另一日本学者桑名（Kuwanaz）亦报告，IIM患者的预后与肌病特异性抗体无相关性，而甲床周的皮肤溃疡是预测DM预后的最佳指标。

　　抗信号识别颗粒（SRP）抗体是IIM的特异性抗体之一，法国学者布洛克-凯拉特（Bloch-Queyrat）等报告，抗SRP抗体的滴度与血清肌酸激酶（CK）水平呈正相关；抗SRP抗体主要沉积于病变肌细胞的内质网，可直接导致肌细胞损伤和肌力急剧下降，提示了该抗体在IIM发病机制中的直接作用。

　　成人与儿童IIM患者病理表现存差异

　　巴西学者晋加（Shinjo）等比较了未经治疗的DM成人和儿童患者肌肉中浸润的炎性细胞的差异，结果发现，CD4和CD8阳性T细胞在两组患者间的浸润情况无差异，但CD20+B细胞在成人DM中更常见，且主要位于肌内膜和血管周的肌束膜；主要组织相容性复合物（MHC）-Ⅰ类分子在儿童患者中的表达更突出，MHC-Ⅱ类分子在成人患者中更明显。但未发现上述差异与临床表现有相关性。

　　临床研究

　　他汀相关性肌病特点

　　美国学者克里斯托弗-斯泰恩（Christopher-Stine）报告，在服用他汀类药物的人群中，约5%可出现非特异性关节肌肉疼痛症状，但血清CK水平正常；有CK水平升高＞1500 IU/L者约达0.16%；在停用他汀类药物后，大部分患者的症状可缓解，并仍可再次应用他汀类药物，但部分患者的肌肉症状及CK水平将持续升高。

　　他汀相关性肌病的发病机制尚不清楚，有研究表明，其可能与遗传基因异常相关，如肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏、肌腺苷酸脱氨酶缺乏症患者的发病风险明显增高。

　　评定IIM疾病活动有标准

　　在今年的美国风湿病学会（ACR）年会上，美国学者赖德（Rider）报告了由50位儿童和成人风湿科医师及神经医师共同制定的IIM疾病活动性评定标准（见表）。

　　该标准中的评估内容包括医师的总体评价、患者的总体评价、肌力、骨骼肌外受累情况、躯体功能评估[健康评估问卷（HAQ）评分]和血清肌酶[CK、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）和丙氨酸氨基转移酶（ALT）]共6项。若为儿童患者，还应包括儿童健康问卷评估（CHQ）。

　　针对上述各项，都设定了轻微、中度和明显改善的标准。专家组认为，在上述7项中，至少须2～4项均有改善才可认为患者病情有改善，而明显改善则须至少5项指标获得改善。

　　激素联用免疫抑制剂或不增加IIM疗效

　　在临床上，激素和免疫抑制剂是治疗IIM的首选药物，但确切疗效尚有争议。

　　英国学者戈登（Gordon）报告了一项为期1年的随机、双盲对照多中心研究，以观察二线药物甲氨蝶呤（MTX）和环孢素A（CsA）对IIM的疗效。研究分为4组：激素+安慰剂、激素+MTX（15～25 mg/w）、激素+CsA[5mg/（kg·d）]和激素+MTX+CsA，所有入组患者均符合苏博汉-彼得（Bohan&Peter）有关多发性肌炎（PM）/DM的诊断标准且处于疾病活动期。主要研究终点为治疗12个月时肌力的改善情况，次要终点为躯体功能改善情况、30米步行时间以及血清CK和血沉（ESR）的变化。

　　结果为，与治疗前相比，4组患者经治疗后的主要及次要终点指标均获得显著改善，但4组间疗效无明显不同。因此，对于IIM患者，在激素治疗基础上加用免疫抑制剂（MTX或CsA或两者联合）并不能增加临床疗效。

　　但须注意的是，该研究的样本量偏少，共入组患者58例，而完成研究者仅有33例。因此，该研究结果的可靠性有待进一步验证。

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