风湿

HAE的治疗

作者:美国华盛顿大学医学院 高尔(Gower) 来源:中国医学论坛报 日期:2011-12-13
导读

         目前,美国HAE的治疗分为发作期治疗及预防性治疗。发作期治疗 该治疗适用于发作频率少于每月1次,进展缓慢,有条件及时获得治疗的患者。在水肿发作急性期给予一定治疗,而在缓解期不予治疗。

关键字:  HAE | C1-INH 

  目前,美国HAE的治疗分为发作期治疗及预防性治疗。

  发作期治疗 该治疗适用于发作频率少于每月1次,进展缓慢,有条件及时获得治疗的患者。在水肿发作急性期给予一定治疗,而在缓解期不予治疗。

  目前用于HAE急性期治疗的药物包括:血源性C1-INH、Ecallantide。血源性的C1-INH通过直接补充HAE患者所缺物质而达到快速改善病情的作用。现在美国已应用于临床的此类制剂包括Berinert和Cinryze。

  对于颜面部水肿者均应警惕喉水肿的发生,应对此类患者进行严密监测,一旦出现任何呼吸道受累的表现,如憋气、喘息、呼吸困难等或颈部X线提示上呼吸道水肿,应立即给予治疗,对于已有明显呼吸困难者直接给予气管切开。对于胃肠道黏膜肿胀者,除应用上述2种药物外,还应适当给予补液等对症治疗。

  预防性治疗 该方法适用于发作频率每月1次以上,病情进展迅速,不能及时就医的患者,包括短期预防和长期预防。

  短期预防适用于即将行侵入性检查或治疗、或即将出现能够引起兴奋紧张的事件之前,给予HAE患者短期治疗以防止水肿发作,可使用血浆衍生的C1-INH或达那唑;若无法获得上述两种药物可以使用新鲜冷冻血浆。

  长期预防适用于发作频率较高、曾有上呼吸道水肿史或重症监护病房(ICU)就诊史、生活质量明显降低、不具有及时就医条件的患者。用于长期治疗的药物有稀释性雄激素,血浆衍生的C1-INH及抗纤溶药。

  在美国,十分提倡患者在家进行自主治疗,这样能够使患者得到最及时的治疗;强调在防治过程中定期复查,注意药物副作用并适时调整治疗。

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