致心律失常性右心室心肌病（ARVC）是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病。研究发现，其病因在于细胞桥粒相关基因的变异，在运动和交感兴奋性增高的作用下，导致心肌丢失、局部或弥漫性透壁纤维和脂肪浸润。绝大多数患者乃因伴发于ARVC的室速或室颤而就诊。猝死多发生于年轻人和运动员。不同性别的猝死率无区别。

　　临床上，对于心室率在220次/分以上以及临床有晕厥、黑朦或复苏后的患者，一线治疗是置入ICD。但因费用高昂以及置入后给相对年轻的患者带来的就业和婚姻方面的潜在社会歧视压力等原因，使得我国绝大多数ARVC患者很难接受ICD治疗。因此，探索导管消融是否能够作为其一线治疗具有必要性。

　　在机制方面，尽管也有自律性和触发机制，ARVC室速主要是折返性机制所致。而且心室的病变尤以右室流入道、心尖部和漏斗部为最，即所谓“发育不良三角”。理论上，可以在相对局限的部位进行诱发、标测和消融（即使病变具有进展性而需要重复消融）。

　　ARVC室速之所以长期以来基本上被视为导管消融的畏途甚至禁区，主要原因在于：①ARVC呈进行性发展，其室速往往多发；②典型患者的右心室大且薄，并有局部心肌缺如，心脏破裂风险较高；③部分室速频率过快，难以进行准确、有效的标测；④迄今仍然缺少相关消融的可行方案，包括诱发、消融策略、终点等。

　　迄今，很多学者尝试了不同的标测和消融策略。主流的思路是以CARTO将低电压区域标测出来，然后按照缺血性大折返性室速的标测策略进行拖带或起搏标测再进行消融。

　　遗憾的是此种策略的效果较差，其中Verma等对22例消融的即刻成功率为82%，但随访3年时复发率高达47%。Dalal等报告24例随访14个月的成功率仅25%。

　　不过，Satomi等侧重依靠起搏标测，在17例患者消融后随访26个月成功率达到了76.5%。Nogami等则将心室内的延迟电位做为标测和消融指标，随访（61±38）个月的成功率也可达66.7%。我们采用非接触式标测，对超过100例患者进行心内膜标测和片状消融，长期随访成功率达80％以上。

　　然而，回顾迄今的心内膜标测消融结果，绝大多数成功率不足70%，且不同研究的成功率相差较大，这使得传统的内膜消融策略难以广为接受和普及。

　　近年来，有几组研究先采用心内膜结合外膜标测消融的策略，取得了令人鼓舞的结果，成功率普遍达到80%。从已发表的结果来看，外膜标测更加敏感、准确，消融效果也更可靠，以至近来在心律学界开始兴起一种观点，认为ARVC的病变主要在外膜侧，外膜消融应当成为首选。

　　我认为，造成此种局面的原因在于右心室的结构所致。严格而言并不存在右室内膜，传统的标测和消融策略忽略了心室内的结构特点，导致标测欠准确、消融不够透彻，以至影响了成功率。但纯内膜途径消融也可以达到满意的结果。关键在于标测的手段和消融策略。从我们的经验来看，单极的心内等电位标测和片状消融是我们在目前国际最大系列中获得良好效果的关键。

　　Marchilinski等对比了数例ARVC患者相隔8年CARTO基质标测的结果，发现其基质并无明显改变，提示ARVC的病变进展并非既往猜测的那么迅速，因而对导管消融做为ARVC室速一线治疗报乐观态度。

　　考虑到此病的致命性，我认为必须对ARVC室速的病理和电生理机制进行更加深入的研究，在标测和消融策略方面进行更多探索。要判断目前术式的有效性和安全性，需要长达10年以上的大规模长期随访结果的支持。在上述问题都得到满意解答之前，出于伦理和法律的原因，导管消融在可预见的未来内不可能也不应该成为具有高猝死风险的ARVC患者的一线治疗。