北京协和医院数据显示,2004-2009年间,因结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)和肺间质病变(ILD)住院患者上升幅度超过50%。虽然狼疮并非是造成PAH和ILD的首位结缔组织病,但PAH和ILD却在逐渐成为狼疮患者死亡的主要原因。为此,通过前瞻性研究阐明中国狼疮患者中PAH及ILD患病率及危险因素,为今后发病率研究和危险预测模型的建立奠定基础成为必要。
北京协和医院数据显示,2004-2009年间,因结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)和肺间质病变(ILD)住院患者上升幅度超过50%。虽然狼疮并非是造成PAH和ILD的首位结缔组织病,但PAH和ILD却在逐渐成为狼疮患者死亡的主要原因。为此,通过前瞻性研究阐明中国狼疮患者中PAH及ILD患病率及危险因素,为今后发病率研究和危险预测模型的建立奠定基础成为必要。
北京协和医院李梦涛教授在介绍中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)及相关研究结果时说,CSTAR是由北京协和医院牵头、全国106家风湿病诊治中心参与的狼疮研究协作组,依靠十一五国家科技支撑计划课题,通过互联网系统收集、记录狼疮患者基本资料(目前有2104例患者资料)并进行相关疾病情况分析,作为狼疮“中国数据”的发布具有充分的代表性。
分析注册入组资料数据显示,狼疮患者的PAH患病率为3.9%,发病年龄为(31±12)岁;与无PAH的狼疮患者相比,PAH患者的人口学资料无显著差异。PAH患者的首发表现中仅30%为呼吸和心脏系统异常,多因素回归分析显示,心包炎、胸膜炎和抗核糖核蛋白(RNP)抗体是狼疮相关PAH的独立危险因素;同时,狼疮相关PAH患者出现肾脏受累、浆膜炎、低补体血症更多见,病情更活动,须积极治疗。
经分析注册入组资料数据表明,狼疮患者的ILD患病率为4.2%;与无ILD的患者相比,ILD组患者年龄较大(P<0.01),其他人口学资料无显著差异。与无ILD组患者相比,ILD组患者的首发临床表现中肾脏和呼吸系统异常更为多见;多因素回归分析示蛋白尿、黏膜溃疡和胸膜炎是狼疮相关ILD发生的独立危险因素,这提示狼疮ILD患者病情更为活动,易合并其他典型的系统受累,须更加积极的治疗。
针对上述研究,李梦涛教授说,狼疮患者的肺部表现多样,此次研究主要关注的是ILD和PAH,所得到的两种疾病患病率均为国内首次报告,其结果与国外研究相近。在进行PAH或ILD筛查时强调高危人群和筛查方法两方面,确定危险因素有利于将筛查人群主要锁定于具上述危险因素者;超声心动图仍是PAH的最主要筛查手段,而此次研究中筛查ILD的方法则是胸部X线或肺部高分辨率CT。在未来,CSTAR将就狼疮肺损伤进行更深入的研究,进一步探索可识别PAH和ILD的血清标志物、评估抗RNP抗体是否为PAH患病的独立危险因素等。
CSTAR负责人、北京协和医院曾小峰教授也表示,“十二五”期间,CSTAR将遵循国家“全面性、协调性、可持续性”发展的要求,在已建设的平台基础上继续开展中国系统性红斑狼疮循证医学研究,着重加强多学科合作并开展人员培训,规范我国狼疮的临床诊治;同时,加强与基础研究平台的合作,探索系统性红斑狼疮的分子分型,为个体化诊断、治疗提供依据,最终目的是改善中国狼疮患者的预后。
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