背景：抗磷脂综合征(APS)是一种以静脉或动脉血栓栓塞事件或产科表现为特征的自身免疫性疾病，持续存在至少一种类型的抗磷脂抗体(aPL)(狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体或抗 β2 糖蛋白 1(抗β2GP1 ) 抗体)。APS可以是原发性或继发性的，在这种情况下，它通常与系统性红斑狼疮 (SLE) 相关。APS肾病(APSN)是一种罕见病情，具有由微血管病变引起的特定特征。除狼疮性肾炎外，APSN的预后尚不清楚。本研究的目的是描述APSN患者的肾脏、血管和总体结果。

方法：通过法国全国医疗记录征集确定的与组织学APSN病变相关且无其他肾病的抗磷脂抗体(aPL)阳性患者的回顾性多中心研究。评估无终末期肾病(ESRD)生存期、无血栓形成复发生存期和总生存期。

结果：包括30名患者(19名女性)，中位年龄为40岁(34-52 岁)。15名患者患有APS，26/28使用狼疮抗凝剂，15/26有aPL三倍阳性。中位eGFR为50 (31–60) mL/min/1.73 m2。肾小球血栓性微血管病12/24例，纤维内膜增生12/22例，局灶性皮质萎缩17/29例。19名患者有中度至重度间质纤维化(>25%)。6名患者在中位随访6.2(1.8-9.1)年时发展为ESRD。5年和10年无ESRD生存率分别为80.0% (95% CI 57.6%–91.4%) 和72.7% (95% CI, 46.9%–87.4%)。所考虑的组织学因素中没有一个与12个月时 eGFR的降低显著相关。10年血栓形成无复发生存率为77.8% (95% CI 48.2%–91.6%)。 10年总生存率为94%(95% CI 65.0%–99.2%)。

结论：孤立性APSN的肾脏预后较差，有6名患者发展为 ESRD。在19/30患者中观察到严重的纤维化病变，提示诊断较晚。应考虑抗凝以降低血栓形成的风险。

出处：Rousselin C, Amoura Z, Faguer S, Bataille P, Boffa JJ, Canaud G, Guerrot D, Jourde-Chiche For The Gclr N, Karras A, Auxenfants E, Chapelet A, Lambert M, Behal H, Nochy D, Jean-Paul DVH, Brocheriou For The Cfpr I, Gnemmi V, Quemeneur T. Renal and vascular outcomes in patients with isolated antiphospholipid syndrome nephropathy. J Autoimmun. 2022 Aug 18;132:102889. doi: 10.1016/j.jaut.2022.102889. Epub ahead of print. PMID: 35987174.