目的：抗黑色素瘤分化相关基因5阳性(抗MDA5+)皮肌炎(DM)与快速进展性间质性肺病(RPILD)密切相关，并与高死亡率相关。然而，关于RPILD的时间依赖性风险和疾病进展期间死亡的数据有限。该研究旨在调查抗MDA5+DM患者发生RPILD和死亡的风险是否具有时间依赖性。

方法：评估了272例抗MDA5+DM患者队列。收集抗MDA5+患者的临床特征，并使用cox回归分析RPILD和死亡的独立危险因素。并描述了RPILD和死亡风险随时间的变化及其潜在的临床意义。

结果：共有272名抗MDA5+DM患者参与该研究。

根据多变量cox回归分析，病程短、CRP水平高、抗Ro52阳性、抗MDA5滴度高( ++～+++)是RPILD的独立危险因素。高CK水平、高CRP水平和RPILD是死亡的独立危险因素。

>90%的RPILD和84%的死亡率发生在发病后的前6个月 。值得注意的是，前3个月是一个特别高风险的时期，发生了50%的RPILD和46%的死亡。在中位随访12年期间，与RPILD和死亡率相关的危险随着时间的推移而减少。

结论：这些结果表明抗MDA5+DM患者的RPILD和死亡率风险存在显著的时间依赖性变化，为估计疾病进展和不良预后提供了一个截止时间窗。

文献来源：

ou H, Wang L, Wang J, et al. Time-dependent changes in RPILD and mortality risk in anti-MDA5+ DM patients: a cohort study of 272 cases in China [published online ahead of print, 2022 Aug 12]. Rheumatology (Oxford). 2022;keac450. doi:10.1093/rheumatology/keac450