目的：川崎病导致身体某些血管壁发炎，它最常见于婴幼儿。该指南目的是为川崎病 (KD) 的管理提供基于证据的建议和专家指导，重点关注风湿病学家常遇到需要处理的临床情况。

方法：以患者/人群、干预、比较和结果(PICO)问题格式开发了16个关于KD诊断测试、治疗和管理的临床问题。对每个PICO问题进行了系统的文献回顾。研究人员使用推荐分级、评估、开发和评估方法来评估证据质量并制定推荐。每项建议都需要至少70% 的投票小组达成共识。

结果：研究人员提出了1条良好实践声明、11条建议和1条未分级的立场声明以指导 KD的管理和疑似KD的临床情况。这些针对KD的建议侧重于其他科室医务人员可能要求风湿病学家提供意见的情况，例如治疗难治性、严重或复杂KD的情况。良好实践声明确认所有KD患者都应接受静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的初始治疗。此外，针对KD或疑似KD的管理制定了7项强烈建议和4项有条件建议。强烈建议包括及时治疗不完全性KD、使用阿司匹林治疗以及在出现无法解释的巨噬细胞活化综合征或休克时进行超声心动图检查。有条件的建议包括将IVIG与其他辅助药物一起用于KD和IVIG抵抗和/或冠状动脉瘤的高风险特征患者。这些建议支持在疾病发作时立即使用已确立的治疗，并确定可能需要辅助治疗的情况，最大限度地降低患者的风险。

结论：这些建议为疑似或确诊KD患者的诊断策略、药物的使用和超声心动图的使用提供了指导。

出处：Gorelik, M., Chung, S.A., Ardalan, K., et al (2022), 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Kawasaki Disease. Arthritis Rheumatol, 74: 586-596.https://doi.org/10.1002/art.42041