一

概述

免疫介导的坏死性肌病(IMNM)是2004年欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)提出的一类特发性炎性肌病，根据其独特的临床表现+病理标准，与多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎和非特异性肌炎组成特发性炎症性肌病(IIM)。

二

发病机制

免疫介导的坏死性肌病(IMNM)又包括坏死性自身免疫性肌病(NAM)和获得性坏死性肌病，其病因主要有遗传因素、环境因素、免疫异常、非免疫机制等，IMNM的发病机制尚未明确，考虑与特异的自身抗体有关，抗SRP和抗HMGCR抗体体外阻止myoblast融合，减少myotube生成，抗SRP和抗HMGCR抗体增加ROS和线粒体超氧化物歧化酶产生，从而导致本病，抗SRP和抗HMGCR抗体阳性患者肌活检肌细胞萎缩因子显著升高。

三

临床表现

IMNM患者常见于成年人，以女性多见，亦可见于儿童，主要表现为亚急性起病的近端肌无力，下肢无力大于上肢无力;颈部肌无力和吞咽困难，表现为头下垂和躯干弯曲(驼背);部分患者可出现远端肌无力，表现为足背屈肌和指伸肌无力;肌酸肌酶持续显著升高(数千至数万)，肌无力逐渐进展，病程可数月至十余年，可合并内脏受累如肺间质病变，但一般较轻，也可合并肿瘤。

四

实验室检查

影像学(MRI)检查IMNM在不同时期有不同的特点，早期表现为炎症浸润，STIR序列高信号提示组织水肿，臀大肌和股四头肌后方肌群受累易见，晚期结缔组织增生，T1序列提示脂肪替代。

2016年ENMC关于IMNM病理诊断标准专家一致意见：

1.肌束内散在分布的坏死肌纤维;

2.病理上可见坏死、吞噬、肌细胞再生等各阶段;

3.“吞噬细胞为主的炎症”或者“少炎症”;

4.MHC-I类分子坏死或再生的肌细胞膜上表达;

5.肌细胞膜上MAC补丁样沉积;

6.可能伴肌内膜的纤维化和毛细血管扩张。

其中1-3条是主要特征，4-6条是其他特征。

五

预后

与他汀暴露相关的抗HMGCR-IMNM治疗效果较无他汀暴露史的抗HMGCR-IMNM治疗效果好，预后好。抗SRP抗体阳性的IMNM易复发，治疗困难。常规激素+免疫抑制剂治疗对IMNM疗效差，IVIG可能有效，难治性IMNM可联合RTX或TCZ。

讲者：北京中日友好医院卢昕

整理：广西柳州市中医医院黄泽霞

来源：中国风湿病公众论坛