初识狼疮于《第一次的亲密接触》

        “我不敢凝视着她，因为她的脸上有一只蝴蝶。昨晚离开前我才知道，她得的是红斑性狼疮，俗称叫蝴蝶病。

        ……

        那只美丽的咖啡色蝴蝶……永远在他心中翩翩飞舞着……”

        ——摘自网络小说《第一次的亲密接触》

        20年前红遍大江南北的网络小说中，身患狼疮的女主角“轻舞飞扬”终究难敌疾病的凶狠，“化蝶”而去。“自古红颜多薄命”，一得狼疮就会香消玉殒，这大抵是许多人对狼疮这一疾病仅有的一点印象吧。

        狼疮过去是一种不治之症

        狼疮的英文是lupus，来源于拉丁文。在拉丁文中，“lup-”这个词根表达的意思是狼(wolf)或者凶狠的(lupine)。

        历史记载的最早描述狼疮的医生可能是希波克拉底(公元前460-370年)，他描述了一种痛苦的皮炎，从形容上颇似狼疮的皮疹。所以，人类最早对狼疮的认识是一种皮肤病，形似“被狼咬过”的痕迹，常常出现在面部和鼻子周围的皮肤——分布在鼻翼两侧的红色皮疹形似蝴蝶，因此典型的狼疮皮疹也被称为蝶形红斑，或蝴蝶斑。

        人类在未知的疾病面前从来都十分渺小，狼疮从被认知以来，就绝非善类，基本处于“无药可医，谈狼色变”的状态。现代医学发展之前，狼疮的5年生存率仅为30%，也就是说那部分轻的5年内存活了下来，那些稍微重一些的基本都被这只“饿狼”夺去了生命，因此，狼疮也一度被认为几乎等同癌症，被称为“不治之症”。

        狼疮无所不为

        狼疮之所以恶，是因为狼疮是一组高度异质性疾病，每个病人的表现都不一样，轻者只是皮肤关节的病变，重者会有血液系统损害、内脏损害，甚至会累及中枢神经系统，出现神经精神狼疮。其中最常受累的内脏是肾脏，严重时会出现肾衰竭。我们常说“Lupus can do everthing!”(狼疮无所不为)，狼疮患者可以有各种不同的临床表现，治疗上亦不尽相同，因此常让人无所适从。

        生育一度是狼疮患者的禁忌

        狼疮好发于育龄期女性，并且与妊娠有着千丝万缕的关系。过去由于医学发展的局限，大多数的狼疮患者并不能做到病情控制缓解，因此根本达不到可以备孕的条件，此外妊娠生育也容易导致狼疮病情的复发，所以生育曾经一度是狼疮患者的禁忌。哪怕时至今日，仍然有很多人，甚至医生，都认为，得了狼疮活着就是万幸，不应该再奢望生育。

        狼疮治疗，我们在哪里?

        许多病人在确诊狼疮后，都会出现悲观消极的情绪。而事实上，随着风湿免疫学科的发展和循证医学证据的应用，现在狼疮的10年生存率已经提高到了90%，15年生存率也高达80%。我们有越来越多的药物可以应用，只要尽早规范治疗，对于大多数患者而言，狼疮不再是“不治之症”，而变成了一种慢性疾病，跟高血压、 、冠心病等普通慢性疾病一样，虽然不可治愈，但是可以控制。

        狼疮在过去被认为需要终身使用激素治疗，患者长期忍受着激素的折磨，体型改变、儿童生长停滞、骨质疏松、股骨头坏死、眼睛损害、心脑血管病、感染威胁等等，苦不堪言。如今这一观点正在成为历史。2014年，国际狼疮协作组提出了达标治疗的理念，明确提出“狼疮维持治疗的目标是将激素减到控制疾病活动所需的最小剂量，如果可能的话，激素应该完全停用”。2018年英国风湿病学会(BSR)发布的成人狼疮管理指南更是第一次以指南的形式提出了狼疮维持治疗激素使用剂量应小于1.5片每天，在稳定缓解情况下应减停激素，真正结束了“狼疮必须终身使用激素”的理念。

        大部分狼疮患者可以生儿育女

        过去认为狼疮妊娠是拿生命在开玩笑。如今，狼疮经过达标治疗后，多数可以达到疾病缓解，可以生儿育女。当然，这必须是在医生的指导下，切不可在病情尚不允许时任性地自作主张去怀孕。只要按照医生的指导有计划地怀孕，70%左右的狼疮患者在怀孕过程中是比较稳定的。30%左右在妊娠过程中出现轻-中度的病情波动，需要调整药物，但多能平安生产。只有很个别的病人出现严重的复发。

        5.10世界狼疮日，狼疮患者的声音

        5月10日是每年一度的世界狼疮日，旨在提高社会对狼疮的认知，给狼疮患者更多的理解和包容。听说5.10要写一期关于狼疮的科普，许多狼疮患者(蝶友)发来了她们的感言，她们当中已经有许多人在和医生的共同努力下实现了激素“零用药”、实现了生儿育女的愿望，文末，我们选取了其中几位蝶友的感言，与大家共勉，希望越来越多的蝶友与“狼”共舞，破茧成蝶!

        蝶友小娜

        蝶友米尼妈

        蝶友珍姨

        蝶友茂子

        蝶友绿色的风

        蝶友叶子

        蝶友小方