红斑性肢痛症(erythromelalgia)系以肢体远端阵发性血管扩张,皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。
红斑性肢痛症(erythromelalgia)系以肢体远端阵发性血管扩张,皮温升高、肤色潮红和剧烈烧灼样疼痛为主征的一种植物神经系统疾病。
[病因及发病机制]
本病病因未明。可能与寒冷导致肢端毛细血管舒缩功能障碍有关。由于肢端小动脉扩张,血液流量显著增加,局部充血,血管内张力增高,压迫或刺激动脉及邻近神经末梢而产生剧烈疼前。常因气温骤降受寒或长途行军等诱发。
[临床表现]
本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。起病可急可缓,多同时累及两侧肢端,以双足更为多见。表现为足趾、足底、手指和手掌发红、动脉搏动增强,皮肤温度升高,伴有难以忍爱的烧灼样疼痛。多在夜间发作或加重,通常持续数小时。受热、环境温度升高,运动、行立、足下垂或对患肢的抚摸均可导致临床发作或症状加剧;静卧休息、抬高患肢,患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。患者不愿穿着鞋、袜及将四肢放于被内,惧怕医生检查。肢端可有客观感觉减退,指(趾)甲增厚,肌肉萎缩,但少有肢端溃疡、坏疽。病程长及(或)病情重者症状不仅限于肢端,可扩及整个下肢及累及上肢。
[诊断和鉴别诊断]
在一定诱因下,阵发性出现双足红、肿、热、痛等特点,常可作出诊断。但须与冻疮、闭塞性脉管炎、真性红细胞增多症、雷诺现象、 性神经病、脊髓痨及中毒性末梢神经炎等相鉴别。
[病程和预后]
本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好,可自然康复。
[防治]
寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车、站立、哨卫、步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,可预防或减少发作,或减轻症状。以对症治疗为主,发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以减轻症状;抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激;口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。
(一)热的脱敏
降低肢端血管对热的敏感性。先将患肢浸入临界温度以下的水中,然后逐渐升高水温直至出现轻微不适。每天浸泡并逐步提高水温,直到病人在临界温度以上的水温中不引起发作为止。
(二)药物治疗
1.阿司匹林 口服一次0.5~1.0g,可预防疼痛发作数天。
2.血管收缩剂 ①麻黄碱,口服25mg,每日3~4次。②肾上腺素,发作时喷雾吸入1∶1000肾上腺素溶液。③马来酸美西麦角(methysergide maleate),开始口服8mg/d,以后逐渐减小剂量到2~4mg/d;每年应间断1~2月,以避免腹膜后纤维化的副作用。④β-阻滞剂,如普萘洛尔,口服10~30mg,每日3次,对有些病人有效。
3.5%葡萄糖酸钙20ml静注,每日2次。
4.普鲁卡因封闭0.25%~0.5%普鲁卡因作患肢套式封闭,1~3次后症状可减轻。
(三)手术治疗
对内科治疗无效且严重到足以使劳动力丧失者,可考虑手术切断、压榨、或将酒精注入到胫后、腓或腓肠神经,后两法可以导致足部皮肤麻醉持续达3~6个月。
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