关于IgG4相关性疾病的报道最早可以追溯到1888年，当时Johann Mikulicz教授报道了1例对称性泪腺、腮腺和颌下腺肿大的患者，由于病因不明，当时学界就以发现者的名字称之为米库利奇病(Mikulicz disease，MD)。米库利奇病受累器官类似干燥综合征，也表现为口干、眼干，因此学界一度认为米库利奇病是干燥综合征的一种亚型，并未多加重视。直到2003年，日本学者Masaki等通过对米库利奇病和干燥综合征患者病理标本进行了大量观察和研究，认为两者有着显著的区别，于是再次提出米库利奇病是一种单独的疾病。

自身免疫性胰腺也是最早被认识的IgG4相关性疾病之一，1960年，Sarles首次报道了1例特殊的慢性胰腺炎患者，胰腺病变表现为炎性硬化，由于这种胰腺炎用免疫抑制疗法(糖皮质激素)治疗效果较好，因此1995年Yoshida等日本学者指出这种特殊的慢性胰腺炎属于一种自身免疫疾病，将其命名为“自身免疫性胰腺炎”，但此时人们仍不清楚该病的特点。直到2001年Hamano等才总结出，这些患者的血清IgG4水平往往升高，并且胰腺中有IgG4+浆细胞浸润现象。

Kamisawa在前人基础上，于2003年首次提出了“IgG4多器官淋巴细胞增生综合征”的概念，将多种既往认为的独立病种归到同一综合征范围，同时期也有其他学者认识到这些疾病都具有IgG4升高的特性，因此这一期间命名十分混乱，到了2010年“IgG4相关性疾病”这一命名才国际公认并统一。

2012年1月，日本最先推出了IgG4相关性疾病的分类标准，直到2015年3月，国际上才通过了第一部关于IgG4相关性疾病的诊疗指南，指南的制定是基于10个不同国家8个医学次学科的42位专家的协作努力，是对世界不同地区治疗策略的首次总结，值得一提的是，北京协和的张文医生是唯一参与指南制定的中国专家。

转自：免疫与健康科普

作者：熊逸凡(上海长海医院风湿免疫科)