病史简介

韩阿姨年近五十岁，本素身体还好，最近有些烦，老觉得眼睛干涩，容易疲倦、眼痒，有异物感，一开始没有多在意，考虑是看手机或者电视太多，买个眼液滴一下症状就明显好转，但是上述症状反复，而且越来越严重，有时觉得很痛，怕风、畏光，对外界刺激很敏感，严重时候眼睛会红肿，慢慢看东西也不那么清楚了。

韩阿姨这才上了眼科医院，医生看完考虑干眼症，建议风湿专科看看。

韩阿姨一听觉得奇怪，我又没有关节痛、肌肉痛的，看什么风湿科，不过还是相信医生来了风湿科。风湿科医生一问才知，原来韩阿姨除了眼干，另外也有口干，平时喜欢饮水，就没有多在意。

检查结果显示白细胞低，丙种球蛋白高，抗SSA、抗SSB抗体阳性，唾液和泪液分泌减少，并且做了唇腺组织病理检查阳性，诊断干燥综合征，后续服用一些药，并同时继续滴眼液，上述症状就明显好转了。

韩阿姨后来就当起宣传员，不要以为关节肌肉痛才是风湿病，风湿病还影响眼睛嘴巴，而且身体出了问题自己不懂不能乱搞，延误治疗可能出大问题。

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什么是干燥综合征?

这是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官(呼吸系统、循环系统、消化系统、肾脏)的受累而出现多系统损害的症状，这个病还和淋巴瘤密切相关，风险提高了40倍。

患者血清中可有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，继发性干燥综合指继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化等结缔组织病的口干燥症和干眼症。

不同的结缔组织病出现干燥综合征的症状可不同，而原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，本病女性多见，男女比为1：9～20，发病年龄多在40岁～50岁。

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为何会导致眼干等不适?

干燥综合征患者眼部干燥和疼痛主要与患者的泪腺炎症、萎缩及自身抗体产生有关。患者眼部症状的产生是因眼睑与眼球摩擦增加所致。正常情况下，眼部有三层膜发挥保护眼球表现湿润的作用，这三层膜是最外层的脂质层，中间的浆液层和最内层的粘液层。

干燥综合征患者由于雄性激素减少，使睑板腺分泌脂质的功能出现障碍，使用眼泪水分容易蒸发，从而削弱了对眼球的保护作用，这种类型称为脂质干眼症。另外由于泪腺受损，眼泪分泌减少，不能保持续正常的湿润度而引起眼球干燥，这种类型称为浆膜层干眼症或水性干眼症。还有因为角膜上皮细胞受损导致粘液分泌减少，从而引起眼球干燥，此为粘液性干眼症。

当眼泪分泌减少，眼睑和眼球这间缺乏充分的润滑时，眼睑会粘附于眼球表面，眨眼等动作可将结膜和角膜表面层的上皮细胞拖走，而上皮细胞的损失，可导致上皮表面受损，继发炎症反应，释放炎症因子及炎症细胞浸润，造成角结膜炎和角膜挫伤。

而缺乏泪液，其内的营养和抗炎物质不足以修复损失的上皮，帮损伤过程持续存在。在初期临床表现为眼干涩、痒痛、异物感，渐出现视力下降，泪少，甚至伤心时或眼部受到刺激时流不出眼泪。如果病情严重时可引起角膜浑浊、溃疡或穿孔，严重影响视力。

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干燥综合征的诊断标准是什么?

目前有多个诊断标准，相对公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准，具体如下：

表1 干燥综合征分类标准的项目

Ⅰ. 症状 3项中有1项或1项以上

1.每日感口干持续3个月以上；

2.成年后腮腺反复或持续肿大；

3.吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上

1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

3.每日需用人工泪液3次或3次以上。

Ⅲ.眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性

1.Schirmer I 试验（+）；

2.角膜染色（+）。

Ⅳ.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶

Ⅴ.唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性

1.唾液流率（+）；

2.腮腺造影（+）；

3.唾液腺同位素检查（+）。

Ⅵ.自身抗体 抗SSA或抗SSB（+）（双扩散法）

表2 上述项目的具体分类

1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；

b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。

2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。

3.必须除外——颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用。

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干燥综合征的治疗和预后如何?

本病目前尚无根治方法，治疗效果也往往不是非常理想。治疗包括局部治疗和系统性治疗，治疗目标在于缓解症状，减轻疾病对机体长期损害造成的危险，在进行治疗前需要对病变范围、活动程度以及严重程度进行评估。

1.眼干的局部治疗

(1)人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤，应尽可能选用不含防腐剂的滴眼液。

(2)泪点封闭，眼眼表面泪液的含量取决于泪腺分泌的速度和数量以及泪小管排出和蒸发量之间的平衡。如果患者每日需要多次人工泪液或泪腺已基本没有分泌功能，可以考虑行泪点封闭术，就是流出通道堵住，所以如果泪腺仍有分泌能力的患者要慎用，溢泪也会造成很多不便，甚至导致局部炎症，出现疼痛。

(3)增加空气湿度，使用加湿器增加空气湿度。另外可使用特制的含水眼罩可以减轻眼睛水分的蒸发，效果更为明显。

2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗

对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。

干燥综合征患者预后良好，无内脏受累生存时间接近普通人群。死亡原因主要为纤维性肺泡炎、肺埃及高压、肾功能衰竭、恶性淋巴细胞增生、中枢神经病变等。

参考文献：

1.KELLEY’S TEXTBOOK OF RHEUMATOLOGY/ Edward D.

2.中华风湿病学/蒋明。