与3种主要CTD疾病相关PAH的临床特征和生存期研究:一项中国队列研究
肺动脉高压PAH是结缔组织病的主要死亡原因之一,本研究调查了中国CTD-PAH患者的临床特征及生存率。
该队列研究纳入了2006年5月至2014年12月就诊于改转诊中心的190例狼疮、系统性硬化、干燥综合征患者。收集并分析了基线期资料、临床特点、实验室检查以及血流动力学指标。采用Cox相对危险回归分析死亡率升高的独立因素。
PAH患者以SLE多见,占58.4%,其次是系统性硬化,占26.3%,再次是干燥综合征。平均年龄是37.8±0.4岁,诊断时SLE患者年龄最小。最常见的自身抗体是抗u1-RNP抗体阳性,占55.8%。WHO心功能分级以及血流动力学结果在三组间没有明显差异。整体的1年、3年级5年存活率分别为87.1%、79.1%和62.9%。SLE-PAH的3年存活率为81.3%,明显高于SSc-PAH(63.6%)。死亡率的独立因素为6MWD≤380m,以及SSc。由于与SLE-PAH相比pSS-PAH更差,后者也需提高重视。
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