近端指间关节周围胶原沉积症
近端指间关节周围胶原沉积症
近端指间关节周围胶原沉积症（PDD）是一种少见的手指良性胶原纤维沉积症，临床以慢性无痛性的近端指间关节（proximal interphalangeal joint，PIP）膨大为特点，由Verbov于1975年首次命名。
PDD病因不明，反复微创伤、强迫症、激素水平失调等是可能相关的因素，遗传因子在发病中可能起到一定作用，但非主要作用。
文献报道，PDD多发于青少年男性，男女比约为3.9:1。PDD的临床特征是PIP周围非炎症性膨大，肿胀主要在关节的侧面，主要累及PIP的２~４关节，呈对称性分布；实验室检查炎症指标及自身抗体均无异常；Ｘ线平片仅显示受累关节局部软组织肿胀，而未见关节间隙狭窄和骨质破坏；MRI特征为PIP囊外软组织肿胀明显，范围广，关节囊内无积液，软骨无破坏，无明显滑膜增厚。
组织病理学上，PDD以真皮层大量胶原纤维沉积为突出表现，可伴有角化过度、汗腺包绕，偶见血管和成纤维细胞轻度增生，无炎性细胞浸润或仅有少量的血管周围淋巴细胞浸润。
PDD根据其临床表现、血清学、影像学、病理学检查等即可作出诊断，但易与其他PIP软组织肿胀的疾病相混淆，如类风湿关节炎、Thiemann’s病、特发性厚皮性骨膜病等，需进行鉴别。
PDD呈良性过程，对关节功能无显著影响，大多数患者无需治疗。有些患者为纠正畸形外观，可接受治疗，对部分存在强迫症的患者可选择心理辅导。有研究者建议在病灶注射激素，或行局部皮下切除以恢复其关节正常外观，但是其疗效及是否存在复发，尚缺乏随访资料。
参考文献：
1. Dallos T, Oppl B, Kovács L, Zwerina J. Pachydermodactyly: A Review. Curr Rheumatol Rep, 2014,16(9):442. doi: 10.1007/s11926-014-0442-7.
2. 陆翔，张莉芸，王妤，王来远，近端指间关节周围胶原沉积症１例并文献复习. 中华临床免疫和变态反应杂志，2013,7(1):67-71. doi: 10.3969/j.issn.1673-8705.2013.01.014.
图片来源于文献1：Dallos T, Oppl B, Kovács L, Zwerina J. Pachydermodactyly: A Review. Curr Rheumatol Rep, 2014,16(9):442. doi: 10.1007/s11926-014-0442-7.
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