血管炎
血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。 血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。
CHAPEL HILL（2012）血管炎的分类
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大血管炎：Takayasu动脉炎，巨细胞动脉炎；
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中血管炎：结节性多动脉炎，川崎病；
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小血管炎：
（1）ANCA相关小血管炎：显微镜下多血管炎，肉芽肿性多血管炎，嗜酸性肉芽肿性多血管炎；
（2）免疫复合物小血管炎：抗肾小球基底膜病，冷球蛋白性血管炎，IgA血管炎（过敏性紫癜），低补体荨麻疹性血管炎；
（3）变异性血管炎：Behcet＇s病， Cogan’S综合征； （4）单一器官血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发神经系统血管炎，单纯性主动脉炎；
（5）系统性疾病相关血管炎：狼疮性血管炎，类风湿关节炎性血管炎，结节病血管炎；
（6）病因学相关血管炎：肝炎C病毒-相关冷球蛋白血症性血管炎，肝炎B病毒相关血管炎，梅毒相关主动脉炎等。
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血管炎分层治疗理念
1. 按病情分层：
（1）严重活动性血管炎：存在危及生命或者器官严重损害，包括进展迅速肾小球肾炎、肺泡出血、中枢神经系统受累等；
（2）局部活动性血管炎：无危及生命或者器官严重损害，包括轻度肾脏或肺部疾病；
（3）疾病复发：按上述分层选择治疗。
2. 按阶段分层：
（1）诱导缓解：环磷酰胺、霉酚酸脂和中大剂量糖皮质激素；
（2）维持缓解：霉酚酸脂、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和小剂量糖皮质激素。
治疗原则
1.早期诊断和治疗，以防止出现不可逆的损伤。
2.激素口服或冲击用药。
3.免疫抑制药联合激素疗法。
4.对症治疗：去除感染灶，避免应用过敏性药物；应用抗凝药物；.应用扩血管药物。
5.特殊治疗：如血浆置换等。
6.中药治疗：以益气养血、活血化瘀、清热解毒等辨证论治，疗效确切。
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