风湿界最年轻的疾病-IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病就是一种与IgG4升高相关、累及多器官或组织的一类疾病，也是风湿界最年轻的疾病，诞生于2010年。
人体免疫球蛋白可分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE，其中IgG又有4个亚型，它们在血清中的浓度为IgG1 (60％-70％)、IgG2 (15％-20％)、IgG3 (5％-10％)、IgG4 (<5％)。IgG4相关性疾病就是一种与IgG4升高相关、累及多器官或组织的一类疾病，也是风湿界最年轻的疾病，诞生于2010年。
IgG4相关性疾病的认知历史
IgG4相关性疾病研究起始于自身免疫性胰腺炎（回想起来，以前院内会诊时曾遇到过免疫性胰腺炎的患者，当时还没往这方面想......），后续逐渐发现泪腺、唾液腺、眼周组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、结肠、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等均可受累，可出现脏器肿大及正常功能受损。早期多把本病当作干燥综合征的特殊类型来研究，直到发现此类患者血清中IgG4水平明显升高，病变组织活检也可以发现IgG4+浆细胞浸润，才逐渐意识到这可能是一种独立的疾病。
遇到什么样的症状需要考虑IgG4相关性疾病呢？
1. 一个或多个器官弥漫性肿大（器官肿大在本病表现较为明显，有的是可以看的见的，如眼周、腮腺等，有的是看不到的，如胰腺等）；
2.血清高IgG4血症（占IgG水平40%以上）；
3.受累组织中淋巴细胞和IgG4+浆细胞浸润（很重要，单有血清IgG水平升高只能算是可疑诊断）。
本质上IgG4相关性疾病是排除性诊断，如果患者存在自身抗体，或能诊断为干燥综合征等自身免疫病，就要坚决除外IgG4相关性疾病的诊断了。
日本学者给出了本病初步的分类标准，以供参考了。
最后说一下，本病对激素大部分有效，初始剂量为 0.6-0.8 mg /kg*d。一些医院目前已经开展血清IgG4检测了，就是价格有点小贵。如果临床上遇到怀疑 IgG4相关性疾病的患者，可以对照分类标准进行诊断，再体会以下中医药治疗的疗效吧。
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