治疗方面主要是基于已知的免疫病理学机制经验性用药，或借鉴累及其他系统时的治疗方法。进一步研究该病的机制和分析 NPSLE 的临床治疗结果是现下最急迫且必要的。

系统性红斑狼疮(SLE)是一种不明原因的慢性全身性自身免疫炎性疾病。总体发病率为 1:2000。SLE 的神经精神症状是 SLE 的主要临床表现而非并发症。

神经精神性狼疮(NPSLE)的发病率为 21% 到 95%。其预后高度可变。

来自加拿大 Health and Dalhousie 大学医学与病理学系风湿免疫科的 John G. Hanly 综述了有关 NPSLE 的重要研究进展，并提供了重要的研究基础。

一、NPSLE 的临床表现

1.分类

1999 年美国风湿病学会(American College of Rheumatology，ACR)针对 19 种 SLE 神经精神病症状给出了标准化的命名和定义。

2.SLE 患者认知功能障碍

认知是智力功能的总和，包括具备接收外界刺激信息处理、学习、储存和表达的能力。

约 80% 的 SLE 患者存在认知功能障碍。个别患者存在亚临床认知缺陷。未发现单一模式认知的功能障碍。

二、NPSLE 的病因和发病机制

1. 血管异常

SLE 的脑梗死与非炎性的微血管病变有关。与大中血管的炎性病变关联性小。

2. 自身抗体

抗神经性抗体与 NPSLE 的发生有时间关系，它存在于患者的脑脊液或坏死的神经组织中。由于血脑屏障通透性增大，抗体进入鞘内产生致使脑脊液中存在这种抗体。

抗磷脂抗体与患者的认知障碍有关。抗磷脂抗体可致 SLE 患者血管内血栓形成，从而引起缺血。且髓内神经元可产生抗磷脂抗体，与弥漫性认知障碍以及调节体外的神经元功能有关。

3. 炎症介质

促炎细胞因子可能在 NPSLE 的发生中起作用。IL-6 的增多和癫痫有关，IFN-a 和狼疮性精神病有关。IL-10，IL-2 和 IL-8 与 NPSLE 有关。

4.治病机制

备注：APL：抗磷脂抗体； BBB：blood-brain barrier 血脑屏障；MMP：基质金属蛋白酶;；NPSLE：神经精神系统红斑狼疮；pDC：浆细胞样树突细胞。

NPSLE 的发生存在两种自身免疫机制。第一，血管的损伤，由磷脂，免疫复合物以及白细胞等介导。第二，免疫复合物炎症性损伤，血脑屏障的通透性增大，鞘内免疫复合物，干扰素-α及炎症介质的生成。

三、NPSLE 的诊断方法

包括抗体的检测；病史调查；脑脊液的分析的检查等。

四、神经精神症状的治疗

强调进行全面的临床评估来确定神经精神症状的病因。如急性混乱和癫痫应考虑有无严重的感染或代谢异常。患者的血管性神经精神症状应考虑是否为心血管系统疾病。根据发病机制来区分 NPSLE 显得尤为重要。

1.自身免疫介导的炎症性损伤

SLE 患者尤其是狼疮性肾炎，需要大剂量皮质激素，硫唑嘌呤，环磷酰胺和霉酚酸酯治疗。NPSLE 者也适用于此法。

在 NPSLE 患者中，免疫抑制剂联合皮质醇，或使用对症治疗的药物均有效。

2. 血管损伤

由于抗磷脂抗体可引起局灶性神经精神症状，通常需要终身抗凝治疗。为了预防患者血栓复发，服用抗血小板药物华法林、抗疟药和他汀类药物均有必要。

3. 认知功能障碍

应重视非系统性红斑狼疮引起的认知功能障碍，包括失眠、情绪障碍、疲劳等。抗抑郁药，抗惊厥药，降压药等均可诱导可逆性的认知功能障碍。这些症状可以通过改变药物的种类和剂量得到改善。

五、预后

SLE 患者的神经精神病症状，在一项研究中，32 例在院 NPSLE，经过 2 年的治疗 69% 神经功能障碍经已大为改善，19% 的患者已经趋于稳定。在另一项随访 7 年的前瞻性调查中，虽然多数人的症状依然存在，但约 15%患者的症状得到缓解。

和其他风湿性疾病相似，早期治疗是“机会之窗”，会给 NPSLE 带来更好的结果。

六、结论

SLE 患者的神经精神症状为临床的诊断和治疗带来挑战。分辨 SLE 和非 SLE 所致的神经精神症状尤为重要。正确的诊断主要依赖于临床评估和选取适当的检测手段。最新的研究涉及 NPSLE 的发病机制。治疗方面主要是基于已知的免疫病理学机制经验性用药，或借鉴累及其他系统时的治疗方法。

进一步研究该病的机制和分析 NPSLE 的临床治疗结果是现下最急迫且必要的。