胆管癌广义上包括肝脏内胆管癌和肝外胆管癌，而肝外胆管癌又包括上段胆管癌(肝门区胆管癌)、中段胆管癌和下段胆管癌。胆管癌狭义上仅指中段胆管癌和下段胆管癌，即源于胆总管的上皮细胞的恶性肿瘤(Bile Duct Carcinoma)。本文所述是狭义的胆管癌。

一

临床表现

早期多无明显症状，不易检出;

晚期可有黄疸、腹痛、腹胀、食欲不振、发热、消瘦。

二

人口统计学

1.年龄：中老年群体，多数大于65岁。

2.性别：男性多于女性。

3.流行病学：常在原发性硬化性胆管炎基础上发生。

三

诊断

临床重要诊断手段：CA19-9检测、影像学检查。

四

治疗及预后

1.治疗

根治性手术切除：小于10%;

姑息治疗为主，如胆道重建手术、支架置入等，以缓解胆道梗阻为目的。

2.预后

未经内、外科干预的患者3年死亡率达95%以上。

五

影像表现

CT表现

1.CT平扫

导管内或外低密度肿块;

可仅呈胆管扩张并突然中断。

2.CT增强

(1)肿块型(外生型)

动脉期不均强化;

延迟期持续性强化。

(2)浸润型(胆管周围型)

胆管壁增厚并有强化，管腔狭窄;

上端胆管扩张。

(3)息肉型(胆管内型)

管腔内肿块并上端胆管扩张;

不均性强化;

病灶周围胆管壁明显强化，这可能是因肿瘤累及或对肿瘤的反应所致。

MR表现

1.肿块型(外生型)

胆总管壁外生性肿块;

难以与胰腺肿块区分;

2.胆浸润型(胆管周围型)

各种长度范围的胆管壁增厚;

3.息肉型(胆管内型)

管腔内肿块并上端胆管扩张;

在MRCP及T2WI上，胆管里高信号的胆汁中见充盈缺损;

病灶周围胆管壁明显增强，这可能是因肿瘤累及或对肿瘤的反应所致。

4.T1WI

低信号或等信号;

5.T2WI

信号复杂，多呈稍高信号;

6.T1WI 增强

与CT增强表现类似;

动脉期不均强化;

延迟期持续性强化。

7.MRCP

显示胆管扩张程度;

显示病灶长度范围;

上端胆管扩张;

胆管里高信号的胆汁中见肿块状充盈缺损。

六

影像检查方法推荐

CT检查

薄层、多平面重组有助于病变的定位;

多期扫描有助于病变的定性。

MR检查

MRI薄层扫描对小病灶的胆管癌的诊断更具敏感性和特异性;

MRI多序列成像和多期增强扫描;

MRCP对发现和诊断胆管内早期胆管癌有重要价值。

七

鉴别诊断

硬化性胆管炎

均匀向心性环状增厚;

间断性、不完全性胆管梗阻;

肝外胆管扩张明显，肝内胆管扩张较轻。

胆总管结石

阳性结石容易鉴别;

阴性结石：

(1)增强后各期不强化;

(2)长T1短、T2信号特征。

八

典型病例

CASE 1 IB期T2N0M0

CASE 2 IIB T3N1M0