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白塞氏综合征（BS）眼部受累简介

作者：佚名来源：风湿康复日期：2017-04-12

导读

白塞氏综合征（BS）可累及皮肤、黏膜、关节、眼、动静脉、中枢神经系统、胃肠道系统，但没有特异的实验室指标、放射影像学、组织学征象可以用来指导该疾病诊断，多数诊断建立于临床观察发现。HLA-B51 单倍型及皮肤过敏反应阳性有助于 BS 的诊断但并不是必需指标。发生眼睛受累而不予及时处理常会导致视力下降甚至视力丧失。

关键字：白塞氏综合征

即便患者患有 BS，基于 BS 患者经常使用免疫抑制剂，在诊断 BS 眼部受累时必须考虑到感染性葡萄膜炎的可能性。此外还应与一些炎性、感染性、肿瘤性疾病的眼部表现相鉴别(见表 1)，一般有经验的专家可以通过观察准确的分辨 BS 的眼部表现，这有别于 BS 其他器官受累，例如 BS 累及胃肠道时常常难以与克罗恩病鉴别。

表 1 BS 眼部受累时需鉴别的疾病

多数观察者认为表面平滑的前房积脓、视网膜浅层浸润伴出血、视网膜分支静脉阻塞伴玻璃体混浊是辨别 BS 眼部受累的征象。BS 典型的眼部表现为间断复发的中间部葡萄膜炎、视网膜血管炎。尽管最初始时仅有眼前节改变，但最终都会出现眼后节改变，因此在没有进行足够随访观察前定位、评估 BS 眼部炎症程度都是不准确的。

BS 复发性血管阻塞性血管炎常具有爆发的特点。破坏性、反复的发作常会引起眼球结构不可逆性改变，这也是预后差的指征。反复发作，尤其累及眼后节、视网膜的发作，会增加视网膜神经上皮层永久损伤、视力不可逆性下降的风险。