狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体,是抗磷脂抗体的一种,常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者。因其首先在红斑狼疮患者身上被研究,故命名为狼疮抗凝物质。现已发现它可存在于多种疾病中。狼疮抗凝物质的持续存在被认为是不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞、动静脉栓塞、各种易栓性疾病以及某些自身免疫性疾病的危险信号。
抗凝机理
狼疮抗凝物(LAC)是一种免疫球蛋白,多数为IgG,少数为IgM或二者混合存在,它的免疫活性主要存在于IgM,是抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白抗体)中的一种,当凝血酶原转化为凝血酶时,需要包含有磷脂、凝血因子Ⅴ、Ⅹ、Ca2+等组成的凝血酶原激活物,而LAC就是针对复合物中磷脂的,它结合磷脂而使磷脂丧失活性,使凝血酶原转化为凝血酶时间延长。因此称之为抗凝血酶原抗体可能更为适宜,开展狼疮抗凝物质的实验检测对临床各科的疾病诊断具有很大的意义。
实验室检查:APTT延长,但不能被正常血浆纠正;狼疮抗凝物检测结果呈阳性,有确诊价值。
狼疮抗凝物比值 = 狼疮抗凝物质筛选试验检测值 / 确诊试验检测值
参考值:狼疮抗凝物比值cutoff值为1.2,大于该值即为阳性。
致病机制
在体内,抗磷脂抗体与血小板和内皮细胞膜上带负电荷的磷脂相互作用形成免疫复合物,在补体等成分的参与下可使血小板和内皮细胞膜受损,暴露组织因子与血液接触,在磷脂膜上形成FXa-Va-Ca2+-磷脂的凝血酶原复合物,从而激活凝血酶原为凝血酶,启动凝血过程,从而使体内处于高凝状态,易于形成血栓。
生物学特性
在体外产生抗凝效应,而在体内可促进血栓的形成。
干扰体外依赖磷脂凝血试验(APTT↑,少数PT↑)
与A/V血栓明确相关(LA结合抗β2-GPI )
或单独或与其他抗磷脂抗体(APL)同时存在
可能短时间出现
发热、炎症时或出现,好转消失
涉及疾病
1.系统性红斑狼疮
2.抗磷脂综合征(APS)是一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和 抗磷脂抗体持续阳性的疾患,血栓是最突出的临床表现。临床表现主要为动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少为常见,多见于年轻人,60%~80%为女性患者,女性患者中位年龄30岁。
3.其它自身免疫性疾病(包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和骨关节炎等)
4.易栓性疾病:脑梗塞、冠心病、高血压
5.不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞
6.动静脉栓塞
7.恶性肿瘤(包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌)
8.
9. 白血病
10.特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、链球菌感染、肝炎
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