NEJM：2015特发性肺纤维化指南更新和疑问大剖析
近期发布的2015 ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化（IPF）治疗指南中，系统性回顾了关于IPF的12条治疗问题，有8项新增或修改的建议，2条建议保持不变（表1）。#：+++-疗效评估的可信性中度；*：+---，疗效评估的可信性很低；+：++--：疗效评估的可信性低。
近期发布的2015 ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化（IPF）治疗指南中，系统性回顾了关于IPF的12条治疗问题，有8项新增或修改的建议，2条建议保持不变（表1）。
#：+++-疗效评估的可信性中度；*：+---，疗效评估的可信性很低；+：++--：疗效评估的可信性低。
2015年指南与2011年指南相比，最值得关注的新增或修改的建议是强烈反对使用强的松+硫唑嘌呤+N-乙酰半胱氨酸三联疗法，条件性推荐使用尼达尼布和条件性推荐使用吡非尼酮。
之所以反对使用三联疗法是因为新研究结果显示三联疗法可增加死亡率和住院率。
推荐尼达尼布和吡非尼酮是指南首次推荐IPF特定治疗。在明确定义的人群中，尼达尼布和吡非尼酮可减缓疾病进展，表现为减缓FVC下降速度一年以上，临床有意义的终点结果降低，如死亡率和急性发作。
2015 IPF指南的推荐依据已经讨论，并且指南首次推荐的IPF特定治疗为IPF患者带来希望，但未来仍需对一些尚未知晓的问题进行研究。
此外，指南委员希望将来在指南中可以回答其他IPF相关问题。最迫切的问题中，抗肺动脉高压治疗是否针对IPF相关的肺动脉高压适应征，是否应行单侧或双侧肺转移。
虽然众所周知IPF和胃食管反流的相关性，但IPF和胃食管反流的因果关系目前尚不清楚，回答此问题的研究是相当重要的，因为这可能影响IPF患者异常胃食管反流中抗酸治疗的作用（如无任何胃食管反流症状的IPF患者），或IPF患者是否应手术治疗胃食管反流。IPF患者对治疗反应不同的亚组鉴别可能导致更多的个体化和不同人群治疗的有效性。
总的来说，2015 IPF指南仅更新了2011指南的治疗部分，而诊断部分仍继续参考2011标准.
重要的是，2015 IPF指南书写了IPF管理新篇章。希望这些建议可改善患者生活。希望某天可以根治这种致命性疾病。
文献原文》》》The 2015 guidelines for idiopathic pulmonary fibrosis: an important chapter in the evolution of the management of patients with IPF.
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