[中国心脏大会]成人混合型结缔组织病伴发心包积液一例
临床资料：患者，男性，48岁。于2012年2月20日起无明显诱因情况下出现发热，体温最高为39.4℃，予抗感染治疗无改善，遂再次至外院就诊，查胸部CT提示双下肺少许炎症，双侧少量胸腔积液，左肺上叶前段小结节，心包积液。遂转至本院以“气急发热心包积液查因”于2月27日收入本科。入院查体：神清，气促，热病貌，高枕卧位。剑突下见指甲大小皮疹。颌下可及肿大淋巴结。两肺呼吸音粗，可闻及罗音。心音低钝。心前区无隆起，未触及震颤，心界两侧大，心尖搏动在左锁骨中线上，心率100次/分，律齐，未闻及杂音。双手第二第三掌指关
临床资料：患者，男性，48岁。于2012年2月20日起无明显诱因情况下出现发热，体温最高为39.4℃，予抗感染治疗无改善，遂再次至外院就诊，查胸部CT提示双下肺少许炎症，双侧少量胸腔积液，左肺上叶前段小结节，心包积液。遂转至本院以“气急发热心包积液查因”于2月27日收入本科。入院查体：神清，气促，热病貌，高枕卧位。剑突下见指甲大小皮疹。颌下可及肿大淋巴结。两肺呼吸音粗，可闻及罗音。心音低钝。心前区无隆起，未触及震颤，心界两侧大，心尖搏动在左锁骨中线上，心率100次/分，律齐，未闻及杂音。双手第二第三掌指关节对称性红肿;足趾皮肤血管炎趾端小血管栓塞，皮肤破溃已结痂。既往史：2011年10月起双手关节肿胀（MCP、PIP）僵硬伴有疼痛，晨僵>1h，双手雷诺现象明显。血沉最高57mm/h，RF247u/ml，CCP4.17，ANA颗粒型+++，余阴性，ds-DNA阴性，ENA中RNP抗体+，余阴性。外院考虑类风关可能，给予MTX、西乐葆等药物治疗。因有顾虑未服用激素，因肝损停用其他药物。实验室检查：C反应蛋白:50mg/L↑;血沉57mm/h，RF247u/ml。入院心超（2/27）示：中量心包积液。仁济医院自身抗体结果：间接免疫荧光抗核抗体检测（IFANA）颗粒型1:1280（+）、1:640（+）、1：320（+）。免疫印迹法检测ENA多肽抗体谱（IBT）抗U1RNP29，28KD（+）。对流免疫电泳法检测抗ENA抗体（CIE）抗RNP 阳性1：:18（+）。确诊为MCTD，予以激素治疗，同时3月8日起每周服用10mg甲氨蝶呤。3月3日起体温正常，3月20日复查心超未见心包积液。出院后仍激素+甲氨蝶呤口服治疗中。
讨论：本例患者自身免疫抗体提示IFANA颗粒型、抗U1RNP、抗RNP（+），同时合并有雷诺现象及肌炎、手指肿胀，根据1991年Kahn标准确诊为MCTD。同时胸部CT示心包积液，心超予以明确。经过激素治疗后症状缓解，复查心超未见心包积液，说明激素治疗有效。MCTD属多系统损害的自身免疫性疾病，其导致心脏炎的机制高度怀疑与抗原抗体复合物沉积有关，亦与补体消耗有关的血管炎症反应密不可分。其病程难以预测，大多数患者预后相对良好，但主要与早期诊断、早期治疗有关。如果已有主要脏器受累则预后差。所以早期识别、及时干预、多科协作有助于疾病的转归。
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