[上接《右下肺占位、咳嗽、气急 》（上）] 

　　讨论

　　Castleman病的临床病理特点

　　Castleman病属于原因未明的反应性淋巴结病之一（右图）。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度增生；临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和（或）多系统损害。多数病例手术切除肿大淋巴结效果良好。

　　在病理上，Castleman病分为透明血管型（Ⅰ型）、浆细胞型（Ⅱ型）和混合型（Ⅲ型）。在临床上，该病包括以下两型。

　　局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。

　　90%的患者在病理上表现为透明血管型。患者病灶呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢并形成巨大肿块（直径为数厘米～20厘米左右），可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结，偶见于结外组织（如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个案报告）。大部分患者无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。

　　10%患者的病理诊断为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等。手术切除后症状可全部消退，且不复发。

　　多中心型 较局灶型少见，发病年龄较大，中位年龄为57岁。

　　患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现（如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、干燥综合征、血栓性血小板减少性紫癜及188体育平台论坛 、角膜炎性反应），20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。

　　患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大（肝、脾）、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型患者在临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

　　因多中心型Castleman病发病率低，缺乏随机对照的临床研究，目前尚无公认的标准治疗方案。

　　Castleman病的治疗

　　一般治疗方案 由于Castleman病的临床表现与病理类型相关，故治疗方法须参考病理类型。如透明血管型多行手术切除，术后一般不复发；浆细胞型则应先行手术治疗，术后可考虑小剂量放疗。

　　多中心型Castleman病的病理学分型多为混合型，因全身多系统受累，大部分患者不能从手术中获益，所以手术多用于缓解病灶所致压迫症状。当手术无法完全切除或非常困难时，可单用泼尼松或环磷酰胺、长春新碱联合泼尼松（COP方案）化疗，但治疗效果不确定。

　　贝克（Beck）等研究发现，应用单克隆抗体治疗多中心型Castleman病患者可获得明显疗效，其中包括全身症状消失，实验室指标恢复，以及淋巴滤泡、血管及浆细胞增生等减轻。

　　糖皮质激素的应用 激素常被用于迅速改善Castleman病的全身症状，缓解淋巴结肿大及实验室检查指标异常。

　　当激素减量或中断治疗时，患者病情可能复发（罕见长期缓解的病例），但长期应用激素会增加感染发生率。因此建议，在病情迅速进展、尚未制定确切的治疗方案时，可短期应用激素。

　　在两项分别对15和5例Castleman病患者的研究中，单独采用激素治疗可分别使6例（40%）和3例（60%）患者获得病情缓解。有学者发现，长期小剂量泼尼松（10 mg/d）治疗对透明血管型Castleman病有一定疗效，但对浆细胞型疗效较差。

　　注：Castleman病是一种较少见的淋巴增殖性疾病，具有多种不同的临床表现，可为无症状的局灶型病变、也可为有多种症状的多种新型病变。（OSM: 骨硬化性骨髓瘤； POEMS综合征： 包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变； CD： Castleman病； PN： 多神经病）

　　■小结

　　在临床上，Castleman病较少见。临床医师若对其认识不足，常易误诊为胸腺瘤、淋巴瘤、结节病、淋巴结转移瘤或淋巴结结核等疾病。

　　经总结上述3例患者的诊治经过可知，当病灶位于纵隔肺门、腹膜后淋巴结、表浅淋巴结及淋巴回流的区域时，不要遗漏Castleman病的可能，并应及早行活检，明确诊断，制定治疗方案。