Case 1

　　患者，女性，39岁，因“体检发现右下肺占位2个月余”入院。患者入院2个月前体检发现右下肺占位，外院胸部CT示右下肺高密度团块影、气管镜检查示右下肺前外基底段及后基底段管口呈外压性狭窄，活检见肺组织内少许炎细胞浸润，经皮肺穿刺活检见肺组织内少许淋巴细胞浸润。予以抗感染治疗后复查胸部CT，病灶无明显变化。

　　既往体健，无特殊职业环境接触史（为家庭妇女），未生食虾蟹，无宠物饲养史，无吸烟饮酒史。无特殊家族性遗传病史。

　　入院查体

　　全身浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音粗，未及干湿性啰音。血、尿、粪常规、血生化检查正常；风湿全套、过敏原检测正常；血清血管紧张素转换酶（SACE）水平正常。

　　血气分析示：pH=7.42，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）=34 mmHg，动脉血氧分压（PaO2）=74 mmHg。肺功能正常。痰检无异常。结核菌素纯蛋白衍生物皮试（PPD）（－）。胸部CT示：右下肺块影，两肺多发结节影，纵隔肺门淋巴结肿大（图1、2）。血乳胶凝集试验（－）。血半乳甘露聚糖检测（GM）（－）。氟脱氧葡萄糖（FDG）右下肺异常浓聚。

　　病例分析

　　病例特点 以肺部肿块、多发结节伴纵隔肺门淋巴结肿大为主要表现，无明显症状和体征，经皮肺穿刺活检见肺组织内少许淋巴细胞浸润。病灶沿胸膜下及叶间裂周围、小叶间隔、支气管血管束分布，伴肺门纵隔淋巴结肿大。这样的分布特点提示病变沿淋巴道分布，须考虑各种淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、结节病、淋巴结转移瘤、淋巴结结核、血管淋巴滤泡增生症（Castleman）病等。

　　经皮肺细针穿刺或支气管镜活检所获标本较小，用于鉴定淋巴增殖性疾病的阳性率较低。因此，当经皮肺细针穿刺或支气管镜活检病理组织学见淋巴细胞或浆细胞浸润时，应考虑淋巴增殖性疾病的可能，有必要建议患者行外科肺活检术。

　　开胸肺活检 该患者随后接受了开胸肺活检，大体肺标本见右肺下叶3.5 cm×3 cm×4.5 cm灰黄色肿块，质中，边界尚清。右肺上叶及下叶肺内见数个直径约0.3 cm左右的结节。

　　病理检查示：淋巴滤泡内小血管增生透明变；淋巴滤泡周围有大量浆细胞浸润（图3）。免疫组化示：CD10（弱＋），CD20（＋），CD3（＋），CD30（－），CD31（血管＋），CD34（血管＋），CD45RO（＋），CD5（－），CD79a（＋），Ki-67（＋40％），P53（＋少），血浆（＋）。

　　病理诊断为Castleman病混合型。

Case 2

　　患者，女性，35岁，因“气急6个月”入院。患者入院前6个月感气急，活动后尤甚，外院胸片示两侧肺气肿，予以沙美特罗/氟替卡松粉吸入治疗无改善，至我院就诊。

　　既往体健，无特殊职业环境接触史，未生食虾蟹，无宠物饲养史，无吸烟饮酒史。无特殊家族性遗传病史。

　　入院查体

　　全身浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音粗，未及干湿啰音。血、尿、粪常规、血生化检查正常；风湿全套、过敏原检测正常；血SACE正常。

　　血气分析示：pH=7.42，PaCO2=32 mmHg，PaO2=76 mmHg。肺功能检查示：阻塞性通气功能障碍。痰检无异常。PPD（－）。胸部增强CT示：纵隔肺门淋巴结明显肿大，增强明显（图4）。

　　病例分析

　　病例特点 以纵隔淋巴结肿大为表现，须考虑各种淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、结节病、淋巴结转移瘤、淋巴结结核、Castleman病等。患者接受纵隔镜纵隔淋巴结活检。

　　诊断 病理诊断为Castleman病透明血管型。

　　该患者的临床诊断为Castleman病局灶型。术后予以纵隔淋巴结放疗，症状缓解，病灶缩小。

Case 3

　　患者，男性，40岁，因“咳嗽气急3个月”入院。

　　入院查体

　　双侧颈部、锁骨上可扪及数枚黄豆大小淋巴结，质硬，活动度可，无压痛。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。

　　血生化检查示：球蛋白85 g/L，蛋白电泳未见M蛋白，尿本周蛋白（－）。腹部彩超示：肝脾肿大，腹膜后淋巴结肿大。胸部CT示：两肺多发结节影，树芽征，肺门纵隔淋巴结肿大（图5）。

　　病例分析

　　病例特点 以纵隔肺门、腹膜后、表浅淋巴结肿大，肝脾肿大为表现，有高免疫球蛋白血症，须考虑Castleman病。

　　诊断 行锁骨上淋巴结活检。病理诊断为Castleman病浆细胞型；临床诊断为Castleman病多中心型。

　　予以激素治疗后，表浅淋巴结、纵隔肺门淋巴结缩小，肺部结节影无明显变化，球蛋白无下降。建议患者接受环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松（CHOP）方案化疗或利妥昔单抗治疗，但被拒绝。目前该患者仍在接受随访过程中。

[未完待续，下接《右下肺占位、咳嗽、气急》（下）]