特发性间质性肺炎（IIP）

　　IIP是一组原因不明的肺间质疾病，包括特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐原性机化性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）、淋巴性间质性肺炎（LIP）和急性间质性肺炎（AIP）。IIP对激素治疗的反应情况可分为三种，其中COP、富细胞型NSIP和部分LIP对激素治疗反应较好；DIP、RBILD、纤维化型NSIP和AIP对激素治疗反应效果不定；IPF对激素治疗反应最差。

　　特发性肺纤维化 根据美国胸科学会（ATS）等4学会联合制定的2011年IPF诊治指南，不推荐IPF患者单独使用激素或免疫抑制剂，在征求患者意见和权衡利弊后，可以考虑给予小剂量激素[初始剂量为0.5 mg/（kg·d）]+免疫抑制剂+大剂量N-乙酰半胱氨酸（NAC）治疗。但须注意的是，此方案可能仅对少数IPF患者有益。

　　急性间质性肺炎 目前对AIP的发病机制尚不清楚，多数专家认为，应给予大剂量静脉甲泼尼龙（500～1000 mg/d，共3天），随后根据病情逐渐减量，并联用环磷酰胺（800～1000 mg/w）静脉注射。

　　其他类型的IIP 若病情稳定，可以考虑给予起始剂量为0.75～1.0 mg/（kg·d）的口服激素治疗，一般4周后可以逐渐减量，总疗程为6～12个月。对于发病急且出现呼吸衰竭的患者，推荐静脉使用甲泼尼龙（80～320 mg/d），待病情缓解后改用口服泼尼松维持治疗。对于病情较重且对激素治疗反应不佳的患者，可以加用细胞毒药物（环磷酰胺，CYC）或免疫抑制剂（硫唑嘌呤，AZA）。

ANCA相关性血管炎

　　抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎的治疗分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。

　　诱导缓解阶段 使用激素和免疫抑制剂的剂量较大，以迅速地控制疾病活动。根据欧洲血管炎研究组（EUVAS）的推荐意见，应根据疾病的不同严重程度分级，给予不同的治疗方案（见表）。经诱导缓解治疗后，患者常在3～6个月内获得临床缓解，此时应转为维持治疗。

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　　维持治疗 维持阶段使用较小的药物剂量，在维持疾病缓解的同时，避免出现更多的副作用。由于诱导缓解治疗阶段CYC累积剂量可能较大，因此有研究认为将CYC替换为AZA或甲氨蝶呤（MTX），可获得与传统CYC+激素治疗相同的疗效，且不增加复发率。

　　口服泼尼松起始剂量为1mg/（kg·d），4～8周后逐渐减量，在3～6个月内减量至5～10 mg维持。甲泼尼龙冲击治疗是10～15 mg/（kg·d）静脉注射连续3天，之后改为1mg/（kg·d）静注，据病情再逐渐减量。

　　CYC的口服剂量为2 mg/（kg·d），共12个月； CYC静脉冲击治疗剂量一般为每次10～15 mg/kg（或0.7～0.75 g/m2），开始每2～3周1次，缓解后可减量至每月1次或更长的间隔。

外源性过敏性肺泡炎

　　治疗外源性过敏性肺泡炎首先是脱离过敏原，对于症状不能缓解的患者可以给予激素治疗。

　　临床上将外源性过敏性肺泡炎分为急性期、亚急性期和慢性期三种。前两种类型对激素治疗反应较好，一般选用口服泼尼松 [0.5～0.75 mg/（kg·d）]直至症状消失或胸部影像学病变消退；对于病情急且重者，可以给予静注甲泼尼龙。慢性外源性过敏性肺泡炎对激素治疗反应较差，但仍可能会改善症状。

　　总之，弥漫性间质性肺病是一组异源性疾病，病因复杂，发病机制各不相同。到目前为止，本类疾病最常使用的治疗药物是糖皮质激素，且使用的剂量、疗程须根据患者具体情况而进行适当调整（个体化治疗），因此临床应用有一定难度。

　　(中国医学科学院北京协和医院呼吸科 徐作军)