将适宜患者转诊接受肺移植手术评估或纳入临床药物研究是2000年专家共识推荐的治疗建议。然而，需要指出的是仅约三分之一的患者被纳入临床药物试验和/或接受肺移植手术。这表明当前治疗无效的大量IPF患者需求未被满足。讨讨论讨论

　　特发性肺纤维化（IPF）是一种预后不佳的致死性疾病，可以选择的治疗方法有限。2000年，美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）发表了IPF诊断和治疗专家共识（以下简称“2000年专家共识”），目的在于使该疾病诊断和治疗统一和规范化，并为该疾病特征描述奠定基础。近期发表的指南对其进行更新，然而目前尚无研究评估2000年专家共识对临床实践的影响，IPF患者远期预后多源自2000年专家共识发表前的研究结果。因此，我们总结了2000年ATS/ERS共识发表后十余年间IPF患者特征和转归。

　　材料和方法

　　研究者回顾了2000年1月-2009年12月就诊于爱若华斐尔法克斯医院间质性肺病门诊的所有IPF患者。

　　根据患者临床表现、高分辨率CT（HRCT）扫描和肺组织活检结果明确IPF诊断。研究者收集并分析患者就诊时人口统计学和肺功能检查（PFT）资料，并且进行了IPF患者生存分析和PFT指标严重程度分析等多项生存分析。研究者通过医院晚期肺疾病数据库和社会保险死亡索引确认IPF患者死亡率。

　　结果

　　基线资料和人口统计学资料 10年间共521例IPF患者就诊于该院门诊并接受评估，其中446例患者具有初次评估时的人口统计学和PFT资料。大部分PFT（61.2%）在初次评估后的90天内实施。

　　ATS/ERS共识遵循情况 2000年专家共识指出，若患者已接受肺组织活检，则IPF诊断须满足以下3项主要标准：排除已知间质性肺病、肺功能检查结果异常、HRCT显示“双侧基底部微小毛玻璃样网状病变”。若患者未接受肺组织活检，则患者不仅须满足上述3项主要标准，而且须经支气管肺组织活检或支气管肺泡灌洗（BAL）检查证实。

　　研究显示，所有伴其他已知间质性肺病病因的患者均通过详细询问病史、体检和结缔组织疾病血清学检查被排除。

　　多数患者基线肺功能资料和HRCT扫描结果与IPF一致。35.9%（187/521例）的患者接受肺组织活检。若其未接受肺组织活检，2000年ATS/ERS共识则要求患者在具有4项主要特征的同时具备4项次要标准中3项。在未接受肺组织活检患者中，94.3%的患者未满足所有主要诊断标准（主要是由缺少支气管镜检查所致），但仅有2.9%的患者未满足4项推荐次要诊断标准中的3项。

　　肺移植治疗和药物治疗 521例受试者中有93例（17.9%）被认为适合接受肺移植手术，其中84例（16.1%）患者存活至接受手术治疗。2002年11月-2009年11月，共418例患者接受临床研究评估。在接受初筛的患者中，48例（27.4%）患者符合标准，并被随机分入前瞻性临床药物试验，仅占同期所有接受评估IPF患者的11.5%。

　　IPF转归 研究显示，IPF患者中位生存期为41.2个月。主要生存分析排除了接受肺移植手术患者，仅纳入了具备PFT资料的患者。该组人群（357例）中位生存期为45.87个月。与2000～2004年就诊的IPF患者（247例）相比，2005～2009年就诊患者（274例）生存期无显著差异。

　　Cox比例风险模型显示，年龄、慢性疾病、用力肺活量（FVC）%预测值和肺弥散能力（DLCO）%预测值均与死亡率显著相关。

　　接受肺移植手术的IPF患者中位生存期为63.3个月。将具有肺功能和远期随访资料的未接受肺移植手术患者分为以下3组：轻度（FVC≥70%预测值）、中度（FVC 55%~69%预测值）和重度（FVC<55%预测值）疾病，各组中位生存期分别为55.6个月、38.7个月和27.4个月（P=0.008）。

　　DLCO%预测值亦有助于区分生存期截然不同的各组患者。DLCO≥50%预测值、DLCO 35%~49%和DLCO<35%的患者中位生存期分别为67.3个月、47.8个月和31.3个月（P=0.0003）。

　　讨论

　　与2010年专家共识发表前相比，IPF患者不良预后在过去十年间并未改变。研究显示，未接受肺移植手术的IPF人群中位生存期约为3.5年，与共识发表前报告的患者生存期极为相似。研究发现，适当且准确的IPF诊断亦可在无支气管镜检查的条件下得出。基于初始FVC%预测值对患者进行轻、中、重度分层可及早区分远期生存率不同的各组IPF患者。DLCO%预测值亦有助于评估上述患者生存期，并在生存期识别方面略优于前者。

　　将适宜患者转诊接受肺移植手术评估或纳入临床药物研究是2000年专家共识推荐的治疗建议。然而，需要指出的是仅约三分之一的患者被纳入临床药物试验和/或接受肺移植手术。这表明当前治疗无效的大量IPF患者需求未被满足。

　　作者：美国爱若华斐尔法克斯医院 纳善（ Nathan）等