结节病是一种病因不明的系统性肉芽肿性疾病,临床表现和病程多变。
结节病是一种病因不明的系统性肉芽肿性疾病,临床表现和病程多变。结核分枝杆菌过氧化氢酶-过氧化物酶蛋白是其潜在抗原。全基因组扫描已发现候选基因,基因表达分析则更清晰地定义了结节病的细胞因子失调。对纵隔淋巴结行经支气管超声引导针吸活检有助于诊断,常可使患者免于接受纵隔镜等创伤性更大的检查。正电子发射断层扫描(PET)在定位隐匿性活动病灶方面有一定价值。目前无可靠预后生物标志物。肿瘤坏死因子抑制剂已被用于治疗难治性疾病。磷酸二酯酶-5抑制剂、前列腺素类似物和内皮素拮抗剂是否应被用于治疗结节病相关肺动脉高压,目前尚不明确。
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