肺血管平滑肌瘤病合并气胸一例
淋巴管平滑肌瘤病是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女。世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤。约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病。是一种易被误诊的疾病。
马某，女，28岁，2011年4月12日，因“气促5余年，加重1月”入院。
病史：
2005年突发右侧胸痛、气促，在当地医院发现右侧气胸，行胸腔闭式引流术后好转出院。
2008年怀孕时，自觉气促进行性加重，无特殊处理。
2009年开始出现间断咯血丝痰，鲜红色，每次量约5ml，气促仍呈进行性加重。
2010年5月在中山大学第一附属医院及广州医学院第一附属医院就诊，经病理活检诊断：肺淋巴结平滑肌瘤病。
2010年开始服用黄体酮治疗，于2011年3月自行停用，之后气促呈进行性加重，不能耐受轻微活动。
2011年4月初出现左侧胸痛，呼吸困难较前加重，外院胸片提示左肺压缩45%，行胸腔闭式引流后症状明显改善，但引流管内持续有气泡冒出，引流出血性胸水，今为进一步诊治，予4月12日收住呼吸内科。
血气分析：
入院后情况：
持续中流量吸氧，Spo2%波动在78-90%，可耐受轻微活动。行持续胸腔闭式接负压引流，可引流出血性胸液，无胸闷胸痛，间中咳嗽，痰中带血，量少。入院后予抗炎，祛痰，平喘，营养等对症治疗。5月3日加用雷帕霉素治疗，5月9日行胸膜腔粘连术，予5月11日带胸管出院。
疾病介绍：
淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis，LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女。世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤。约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病。是一种易被误诊的疾病。
LAM的临床表现有：
1、呼吸困难：进行性加重（主要症状）。
2、咳嗽：较轻，干咳或有少量白色泡沫痰。
3、咯血：常见，小量到中量，个别量大者可引起窒息。
4、自发性气胸：发生率约为50%，可为首发症状，单侧或双侧，反复发生（首发症状）。
5、乳糜胸/腹液：约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸，约10%的患者发生乳糜腹液。
LAM自诊断时起平均8-10年。进行性发展、预后不良。平均患病年龄为(32.0±8.9)岁，病程长短差异很大。一般月经停止后病情发展减慢，妊娠和雌激素治疗可使病情恶化。自诊断之日起22%～62%的患者于8.5年后死于呼吸衰竭。
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