第 32 届亚太肝脏研究协会会议 (APASL 2023)于2月15日至2月19日在中国台北国际会议中心举办。本期为您带来APASL会议上首都医科大学附属北京友谊医院贾继东教授团队的最新壁报展示：中国原发性硬化性胆管炎患者的临床特征。

背 景

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种罕见的肝脏疾病，中国PSC患者的临床特征尚缺乏系统描述。该研究旨在明确中国PSC患者的人口学和临床特征。

方 法

回顾性检索两家三甲医院 (包括一家综合医院和一家传染病医院) 2015年9月至2022年7月的住院和门诊电子病历(EMRs)，应用ICD-10编码和自然语言筛选疑似PSC患者，进而结合生化、影像学检查(MRCP/ERCP)和/或肝活检结果识别PSC确诊患者，收集确诊患者的人口学特征、临床和生化特征、治疗和临床结局相关数据。

结 果

研究人群

共从EMRs中筛选出684例疑似PSC病例，最终54例明确诊断，其中影像学检查诊断30例(56%)，影像学检查结合肝活检诊断16例(30%)。入组病例中，男性占52%，中位年龄为48岁(范围：8岁至70岁)。从首次出现PSC相关症状至最终确诊的平均间隔时间为2.5年(范围：0-12年)。

人口统计学和临床特征

表1 PSC患者的人口学和临床特征

治疗方案和疗效

所有可追溯到用药史的44例患者均应用熊去氧胆酸(UDCA)治疗，其中64%(28/44)联合保肝药治疗，23%(10/44)联合糖皮质激素/免疫抑制剂治疗。UDCA治疗后临床指标变化情况如图1。

图1 UDCA应用疗效

临床结局

共追溯到58%(26/45)的PSC患者出现肝硬化失代偿事件，38% (15/40)接受了肝移植术。在4年的中位观察期内，共2例患者死亡，其中1例死于肝移植术后重症肺炎，1例死于肝衰竭。

结 论

中国PSC患者无明显性别比例差异，合并炎症性肠病(IBD)或抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性的比例较低。UDCA仍是目前应用最广泛的治疗药物，但只显示了生化学指标的轻度改善。