研究背景：

在已治疗和未治疗的先天性心脏缺陷(CHD)的长期过程中，肺动脉高压(PH)是最相关的并发症之一。由于PH具有较高的死亡和发病风险，改善受影响患者的医疗和医学知识状况非常重要。因此，本研究旨在确定患有各种形式的CHD(ACHD)的成人的医疗护理状况、健康相关的知识和具体的咨询需求，这些人有发展PH的高风险，以及那些有明显PH的人。

研究方法：

在这项回顾性横断面研究中，对803名ACHD的代表性样本进行了分析。根据CHD将患者分成三组：PH的低风险、毛细血管前或后PH的风险以及明显的PH。数据收集发生在2017年9月至2018年2月期间，地点是一家ACHD的三级护理中心。使用我们小组设计的调查问卷分析了保健状况和对信息或建议的具体需求。通过比较这份问卷和相应的医疗记录来评估患者的知识状况。

研究结果：

表现为PH的患者(n=51)和有可能发展为PH的患者(n=629)都没有充分了解他们的健康状况、可用于他们的具体护理结构和患者组织。大约50%的患者有具体的咨询需求，特别是关于身体能力和运动、日常压力、康复措施和怀孕。只有47.8%的显性PH患者知道自己患有PH(P<0.001)。特别是，患者对与他们健康状况相关的合并症有很大的知识缺陷。

研究结论：

PH是一种在数量和质量上都被低估的CHD残余或后遗症，对ACHD的结果和预后有很大影响。迫切需要对有相应风险组合的受影响者进行多学科、结构化和具体的咨询。这方面的一个先决条件是初级保健医生(PCPs)，如全科医生、家庭医生、内科医生或普通心脏病医生，与ACHD专家之间更密切的合作。有针对性的病人咨询和护理可以对受影响者的认识水平产生积极影响，并对他们的预后产生有利影响。

参考文献：

Busse AJ, Freilinger S, Eicken A, Ewert P, Freiberger A, Huntgeburth M, Nagdyman N, von Scheidt F, Kaemmerer H, Weyand M. Healthcare status of adults with pulmonary hypertension due to congenital heart disease. Cardiovasc Diagn Ther. 2022 Dec;12(6):840-852. doi: 10.21037/cdt-22-281. PMID: 36605078; PMCID: PMC9808107.