2022年ESC/ERS肺动脉高压指南

4. 流行病学和风险因素

肺动脉高压是一个全球的健康问题。所有年龄组都受到影响。目前的研究表明，肺动脉高压(PH)的流行率为全球人口的1%。由于PH的心脏和肺部原因的存在，年龄大于65岁的人患病率更高。肺部疾病，特别是慢性阻塞性肺病(COPD)，是第二大原因。无论基础条件如何，发展的PH与症状恶化和死亡率增加有关。在发展中国家，先天性心脏病(CHD)、一些传染病(血吸虫病、人类免疫缺陷病毒[HIV])和高海拔地区是PH的重要原因，但研究不足。

4.1. 第1组，肺动脉高血压

经济发达国家最近的登记数据表明，PAH的发病率和流行率分别约为6和48-55例/百万成人。人们一直认为它主要影响年轻的人，大部分是女性;目前遗传性肺动脉高压(HPAH)也是如此，它影响的女性是男性的两倍。然而，最近来自美国和欧洲的数据表明，PAH现在经常被诊断为老年患者(即年龄≥65岁的患者，他们经常出现心血管并发症，导致性别之间的分布更加平衡)。在大多数PAH登记处，IPAH是最常见的亚型(占所有病例的50-60%)，其次是与结缔组织疾病(CTD)、CHD和门静脉高压(porto-pulmonary hypertension [PoPH])相关的PAH。一些药物和毒素与PAH的发展有关。根据第六届世界卫生大会提出的建议，接触药物和毒素与PAH之间的关系被分为明确或可能。 与药物有明确的联系，现有的数据是基于疾病爆发、流行病学病例对照研究或大型多中心系列。

4.2. 第2组，与左心病相关的肺动脉高压

2013年，全球疾病负担研究报告称全世界有617心力衰竭(HF)病例，这意味着自1990年以来几乎翻了一番。在欧洲和美国，大于80%的HF患者年龄≥65岁,都存在毛细血管后的PH，这是一种常见的并发症。在射血分数保留的心衰(HFpEF)中，至少有50%存在PH。PH的发病率随着左侧瓣膜疾病的严重程度而增加，60-70%的严重和有症状的二尖瓣疾病患者和高达50%的有症状的主动脉瓣狭窄患者中都可以发现PH。

4.3. 第3组，与肺部疾病和/或缺氧有关的肺动脉高压

轻度PH，在晚期肺实质和间质性肺病中很常见。研究报道，1-5%的晚期COPD慢性呼吸衰竭患者或肺容积缩小手术或肺移植(LTX)的候选人的mPAP>35-40mmHg。据报道，在特发性肺纤维化患者中，8-15%的患者在初次检查时mPAP≥25mmHg，在晚期(30-50%)和终末期(>60%)疾病中发病率更高。低氧是一个公共卫生问题，因为估计有1.2亿人生活在海拔2500米以上的地方，高原居民有发展PH和慢性山地病的风险。然而，仍然不清楚PH在多大程度上是高海拔社区的公共卫生问题;这应该通过更新的方法和大规模的人口研究来解决。

4.4. 第4组，与慢性肺动脉阻塞有关的肺动脉高压

被诊断为CTEPH的患者数量正在增加，这可能是由于对该疾病有了更深入的了解，以及对肺栓塞(PE)后仍有呼吸困难或有发生CTEPH风险因素的患者进行了更积极的筛查。登记数据显示，CTEPH的发病率和流行率分别为2-6和26-38例/百万成人。没有PH的慢性血栓栓塞性肺病(CTEPD)患者仍然占转诊到CTEPH中心的患者的一小部分。

4.5. 第5组，机制不明确和/或多因素的肺动脉高压

第5组PH包括一组复杂的与PH有关的疾病。原因通常是多因素的，可以是继发于毛细血管前和后压力的增加，以及对肺血管的直接影响。大多数这些疾病中PH的发生率和流行率是未知的。然而，高质量的登记册最近已经能够估计出成人肉瘤病患者的PH流行率。研究表明，PH可能是常见的，其存在往往与发病率和死亡率的增加有关。