新生儿肺动脉高压(PH)的特点是肺血管阻力增加，脱氧血液从肺部向全身分流，导致严重缺氧性呼吸衰竭(HRF)。大体上，PH可分为三类--继发于实质疾病的异常收缩的肺血管(适应不良)、发育不良的肺血管(发育不全)和正常实质与重塑的肺血管(发育不良)，各种情况都会导致PH。新生儿期PH最常见的原因是新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)，它也被错误地称为持续性胎儿循环[PFC]，是由于出生时肺循环未能达到或维持肺血管阻力(PVR)的正常下降而发生的。PPHN影响所有活产婴儿的0.2%，是导致足月儿和晚期早产儿死亡和发病的重要原因之一。

        PPHN导致氧合受损、右心室衰竭和肺部到系统的分流。在早产儿中，肺血管适应不良、发育不良或发育不全，其机制相似，肺动脉高压通常是继发于肺血管不成熟。早产儿急性PH的发病率尚不明确，但其发病率可能高于足月儿，因为肺部不成熟，肺实质疾病更常见。另一方面，晚发的肺动脉高压是由肺循环发育不良引起的，见于严重的支气管肺发育不良(BPD)。与没有BPD的婴儿相比，严重BPD的婴儿PH的流行率被认为是更高的死亡率。

        新生儿超声心动图或床旁/护理点功能性超声心动图(fECHO)最近获得了全球的关注。在许多中心，它已成为新生儿工作的一个组成部分。新生儿超声心动图的评估和管理指南已经出版[8]。当临床上怀疑有PPHN而结构性心脏病已被排除时，建议采用fECHO评估。NPE是确认PPHN的诊断和分级、客观地选择特定的治疗方法以及滴定和监测治疗反应的重要工具。具体方案可用于评估与支气管肺发育不良、晚期败血症和先天性膈疝相关的PH。本文的目的是为新生儿科医生对怀疑有PH的新生儿进行fECHO检查提供指导，以协助诊断和管理。

        对PPHN的超声检查评估

        PPHN的床边诊断可以根据不稳定的饱和度、导联前和导联后饱和度差异较大>5%和低PaO2来做出;但是，诊断的确认需要进行NPE评估。NPE在PH中的作用是多方面的，如做出诊断和评估PH的严重程度，确定是否需要特定的监测，选择肌醇，以及滴定肺血管扩张剂的治疗。对于疑似PH的病例，全面的超声心动图评估是必不可少的，因为没有任何一个超声心动图参数可以单独可靠地诊断PH，因此应慎重解释。表2系统地总结了用于评估PH的超声心动图参数。

        先进的超声心动图参数

        组织多普勒成像(TDI)和斑点追踪是先进的评估技术，它利用组织(心肌)运动的评估。TDI评估可以在RV自由壁、室间隔和LV自由壁的位置进行。可以计算出收缩期(s')和舒张期(e'和a')的峰值速度，等容收缩和松弛时间，以及Tei指数。这些可以帮助评估心肌收缩和舒张功能，这些功能与前负荷无关。另一方面，斑点追踪可以评估心肌的节段性和整体性功能，但其在肺动脉高压中的应用目前仅限于研究，有待进一步研究诊断的效用和结果。

        心导管检查

        诊断PH的金标准是心导管检查。然而，这是一个侵入性的手术，对于一个生病和脆弱的婴儿来说，必须权衡风险和利益。心导管检查的优点包括直接测量PAP和PVR，评估解剖性分流，检测左心室舒张功能障碍，以及诊断肺静脉狭窄。它还提供了一个进行介入治疗的机会。

        研究结论：

        现在，床旁的fECHO被认为是诊断和管理足月儿和早产儿中度至重度肺动脉高压的一个重要工具。这需要系统地评估肺压、肺血管阻力、胎儿分流和心脏功能。因此，通过对无反应者进行连续超声心动图检查，可以指导治疗与潜在的病理生理学相匹配，并评估对治疗的反应，在有必要时及时升级为ECMO。另一方面，它也有助于滴定治疗和确定手术时机。然而，NPE的使用需要结构化的培训，并应保留给有经验的人使用，以减少误区和先天性伤害。

        研究启示：

        1.新生儿科医生进行超声心动图检查对新生儿重症监护室中度至重度肺动脉高压婴儿的管理至关重要。

        2.第一次超声心动图评估应包括节段性顺序分析，以排除发绀的先天性心脏病。

        3.随后的NPE评估应由训练有素的临床医生进行，连续评估肺压、肺血管阻力、胎儿分流和心功能，以指导管理和滴注肌力药物和肺血管扩张剂。

        4.NPE也可用于促进早期识别有进行性或难治性肺动脉高压的婴儿，以考虑转移到ECMO中心。

        未来的研究展望：

        1.超声心动图生物标志物预测先天性膈疝相关肺动脉高压婴儿的结局。

        2.严重宫内发育迟缓和吸氧困难的婴儿的过渡性循环。

        3.超声心动图指导下的支气管肺发育不良(BPD)婴儿慢性肺动脉高压的管理。

        参考文献：

        More K, Soni R, Gupta S. The role of bedside functional echocardiography in the assessment and management of pulmonary hypertension. Semin Fetal Neonatal Med. 2022 Jun 14:101366. doi: 10.1016/j.siny.2022.101366. Epub ahead of print. PMID: 35718687.