抗磷脂综合征(APS)是一种获得性血栓形成性疾病，在慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的发生中起不确定的作用。有研究发现，抗磷脂综合征(APS)可能导致慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。目前关于APS患者CTEPH的患病率和危险因素的知识有限。我们试图确定可以识别患有CTEPH的APS受试者的临床特征和生物标志物，并描述APS-CTEPH患者的患病率、病程和治疗结果。

        研究方法：

        2008-2019年我中心收治了504名APS患者。我们研究了69名APS患者的临床和实验室特征，比较了19名诊断为CTEPH(APS-CTEPH)并进行相应治疗的患者，其中50名连续年龄和性别匹配的患者没有证据肺动脉高压(APS-No-CTEPH)。

        ChronicThromboembolicPulmonaryHypertensioninPatientswithAntiphospholipidSyndrome:RiskFactorsandManagement-ScienceDirect

        研究人群：

        在这项回顾性病例对照研究中，纳入了2008年至2019年在以色列Tel-Hashomer的Sheba医疗中心(APS转诊中心)接受治疗的69名APS患者。患者被分为两组：APS-CTEPH组由19名诊断出患有这种疾病组合的患者组成，并与50名连续的APS患者进行比较，年龄和性别匹配，没有PH的临床或超声心动图证据(APS-No-CTEPH组)。

        APS中CTEPH的患病率：

        在我们的中心，我们在研究期间跟踪了504名APS患者(332名患有原发性APS，172名患有继发于系统性红斑狼疮的APS)。其中，19名患者被诊断为APS-CTEPH，其中18名患有原发性APS。因此，在我们的整个APS队列中，CTEPH的估计患病率为3.8%，在原发性和继发性APS中分别为5.4%和0.6%(p<0.05)。

        研究结果：

        在我们的APS队列中，CTEPH流行率为3.8%，并与以下参数相关：原发性APS(p<0.05);既往肺栓塞(p<0.001);复发性静脉血栓栓塞(VTE)(p<0.001);较低的血小板计数(p<0.001);三重抗磷脂抗体阳性(p<0.001)、更高滴度的抗心磷脂IgG(p<0.001)、抗B2GPIIgG(p<0.001)和高罗素蝰蛇毒液时间比(RVVT-ratio)(p<0.001)0.05)。此外，灾难性APS的历史在APS-CTEPH中比APS-No-CTEPH更普遍(p<0.05)。在APS-CTEPH患者中，15/19接受了肺动脉内膜切除术(PEA)：在12/15中，该手术是选择性的，并产生了良好的围手术期和长期结果，而接受紧急PEA的3名患者中只有1人存活。

        ChronicThromboembolicPulmonaryHypertensioninPatientswithAntiphospholipidSyndrome:RiskFactorsandManagement-ScienceDirect

        研究结论：

        CTEPH在APS中比较常见。原发性APS、既往PE、复发性VTE、血小板减少症和特异性抗磷脂抗体可预测APS中的CTEPH。应考虑对APS患者的CTEPH进行主动评估，因为PEA被发现是有效且相对安全的，尤其是在选择性进行的情况下。

        文献出处：

        RosenK,RaananiE,KoganA,KenetG,MisgavM,LubetskyA,NiznikS,SchäfersHJ,SegelMJ,Agmon-LevinN.Chronicthromboembolicpulmonaryhypertensioninpatientswithantiphospholipidsyndrome:Riskfactorsandmanagement.JHeartLungTransplant.2021Oct28:S1053-2498(21)02569-9.doi:10.1016/j.healun.2021.10.016.Epubaheadofprint.PMID:34836752.