近日，心血管领域权威杂志Eur Heart J上发表了一篇研究文章，该研究旨在评估Takayasu动脉炎相关肺动脉高压(TA-PH)患者的临床特征和长期生存结局。

研究人员使用来自中国国家罕见病登记系统的数据进行了一项具有全国代表性的TA-PH队列研究。该研究纳入了符合Takayasu动脉炎和肺动脉高压诊断标准的肺动脉受累患者。该研究的主要结局是从诊断出TA-PH到发生全因死亡的时间。

2007年1月至2019年1月期间，共纳入了140名患者，诊断时的平均年龄为41.4岁，以女性为主(81%)。TA-PH患者在诊断时有严重的血流动力学和功能障碍。已经发现接受批准用于肺动脉高压的药物的TA-PH患者的B型利钠肽前体N端(NT-proBNP)和血流动力学特征有显著改善。

TA-PH患者的总体1、3和5年生存率分别为94.0%、83.2%和77.2%。与全因死亡风险增加相关的预测因素是晕厥[调整后的风险比(HR)为5.38(95%置信区间为1.77-16.34)，P=0.003]、NT-proBNP水平[调整后的HR为1.04(1.03-1.06)，P<0.001]、平均右心房压力[调整后的HR为1.07(1.01–1.13)，P=0.015]。

由此可见，TA-PH患者主要是女性，血液动力学严重受损。该队列中超过80%的患者至少存活了3年。药物治疗是基于调查人员的个人意见，无法从所提供的数据中得出明确的风险收益比。

原始出处：

Xin Jiang.et al.Clinical features and survival in Takayasu’s arteritis-associated pulmonary hypertension: a nationwide study.European Heart Journal.2021.https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab599