病例挑战：咳嗽、咯痰、喘息3 月余, 加重10余天
病例挑战：咳嗽、咯痰、喘息3 月余, 加重10余天
科室：呼吸
体温：36.9
血压：120 60 mmHg
性别：女
年龄：20
心率：100
呼吸频率：20
脉搏：100
主诉：
现病史：
3 个月前无明显诱因出现咳嗽、咯痰、喘息, 于当地医院行胸部C T 检查,C T 示右肺中叶、左肺舌叶支气管 扩张并感染,诊断为“支气管扩张合并感染、双肺细支气管炎” , 给予抗炎(阿奇霉素、左氧氟沙星、头孢地尼) 等对症治疗后症状有所好转。10 余天前患者无明显诱因咳嗽、咯痰、喘息症状加重, 于当地医院就诊。X 线 胸片示双肺纹理结构异常, 中下肺野为著;胸部CT 示双侧肺野散在分布均一的高密度小结节。 考虑双肺感染、粟粒性肺结核? 故行痰抗酸杆菌检查、PPD 试验、抗中性粒细胞胞浆抗体检测等, 结果均为 阴性。诊断:肺部病变性质待查? 为进一步诊治就诊于我院, 以“喘憋待查”收入院。
既往史：
自述“支气管哮喘”病史10 余年, 未规律诊治, 喘息加重时抗炎、平喘治疗有效;否认结核病接触史。
个人史：
原籍出生长大，否认到过疫区和疫水接触史，否认有毒物质、放射性物质接触史，否认嗜烟酒及其它不良嗜好。
婚姻史：未婚未育
家族史：否认家族遗传病史
月经婚育史：14(4-6/28-29)量中等，未见血块，经期前后无不适，无痛经。
病例解析
原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征，属常染色体隐性遗传，是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常，常见的是呼吸道纤毛功能异常，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征，纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位，形成Kartagener综合征。
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