英国胸科学会BTS成立了由Muhunthan Thillai博士和Athol Wells教授担任主席的临床声明小组(CSG)。成员来自呼吸内科，护理，放射科，包括非专业人员/患者的投入。CSG确定了需要临床实践要点的关键领域。总体内容的制定反映了BTS护理标准委员会(SOCC)批准的范围。在讨论了广泛的声明内容之后，小组成员起草了各个部分。BTS SOCC对最终编辑稿进行了审核，然后于2019年11月在BTS网站上发布供公众咨询和同行评审。修订版文件在2020年3月获得BTS SOCC的重新批准后进行最终发布，并发表在《Thorax》。

        本声明涵盖肺结节病的诊断和治疗。还参考了心脏结节病和肺动脉高压的诊断，因为这两种疾病都可能以“有症状的肺结节病”形式出现在呼吸内科医师面前。本声明不涵盖其他肺结节病的其他诊断，建议当胸部外出现该病时，应咨询具有特定结节病知识的专家。重要的是，可能难以确定器官受累的真实程度，从而导致低估了胸部以外的疾病。

        本声明的临床实践要点如下

        临床表现：

        肺结节病的呼吸检查通常是正常的，并且不能可靠地衡量疾病的程度或发病率。

        在非纤维化结节病中，肺功能检查通常是正常的，并且可能无法反映疾病活动或症状负担。

        筛查胸外疾病很重要。在基线时，患者应进行全血细胞计数，生化检查(包括尿素和电解质，肝功能检查和钙检查)，血清ACE水平(一致同意)和12导联心电图。

        对于有眼部症状的患者，应由配镜师或眼科医生进行基础眼科检查(取决于症状的严重程度)。

        应常规询问患者疲劳和情绪障碍。

        应采取全面的接触和职业病史，以排除可能与结节病类似的表现的铍病和矽肺病。

        表1 胸部X线呈现的结节病的分期

        心脏结节病和肺动脉高压：

        对于所有呼吸急促程度与其肺功能损害不相称的肺结节病患者，应考虑心脏结节病和/或肺动脉高压。

        对所有怀疑有心脏结节病的患者(即，心电图异常，心脏症状或因呼吸功能而出现呼吸困难的患者)进行基线检查，均应包括心电图和超声心动图。提示心脏结节病的心电图或超声心动图异常应通过心脏磁共振成像(CMR)或正电子发射断层扫描(PET)进行确认。

        所有心患者应提供24小时动态心电图监护仪。

        在肺结节病患者中，应根据在结节病和其他形式的心脏病方面都有经验的多学科团队，根据先进的影像学检查(CMR或PET)发现心脏受累。当前有一项倡议来确定可立即获得具备专科心脏结节病的三级间质性肺疾病中心。

        诊断

        所有疑似结节病的患者均应进行胸部X光检查(CXR)。如果他们在影像学上具有典型临床表现的典型发现(例如，在洛夫格伦氏病的情况下)，则只要在3个月内在临床中对患者进行重复CXR随访并进行CT检查，就不必进行CT扫描。如果情况改变，则执行检查。

        建议对所有非典型临床表现或CT表现的患者进行胸部影像学多学科复查，以确定需要进行支气管镜检查或活检。

        进行支气管镜检查时，主要为淋巴结疾病的患者应接受支气管内超声检查(EBUS)，而主要为实质性疾病的患者应进行经支气管活检。如果淋巴结和实质疾病同时存在，则EBUS是首选的初始诊断程序。

        在决定是否需要进行活检或仅在诊所进行随访是否安全时，所有患者均应参与决策过程，以期在情况变化时重新考虑是否需要进行活检

        表2 结节病的CT扫描特征

        表3 CXR和CT检查结果可支持可靠的诊断

        建议的结节病支气管镜检查流程

        管理

        决定开始药物治疗的路线通常很精细，所有患者都应充分了解情况，并应将此作为决策过程的核心。

        尽管目前尚无任何有效的结节病药物疗法证据，但大多数需要治疗的患者应首先接受类固醇治疗，范围从长期和隐匿性进行性疾病中的泼尼松龙每天10毫克到在更严重的疾病中采用每天20至40毫克。通常在这些初始剂量后的6至12个月维持剂量为5至10 毫克每天。

        大多数需要治疗的患者应接受甲氨蝶呤(口服或皮下注射)作为二线药物的首选。

        所有晚期肺纤维化并伴有肺动脉高压的患者均应考虑转诊进行肺移植。

        所有与结节病相关的疲劳患者均应有系统的诊断疲劳原因的方法，并在适当时开始处理。

        与其他慢性肺部疾病相一致，如果需要，应向患者提供戒烟建议和焦虑或抑郁支持。

        疲劳的管理

        监测，出院和退出治疗

        服药的患者不应仅在初级保健中接受治疗，即使病情稳定的患者也应在治疗时接受医院监测。如果患者出现新的或恶化的症状，应在全科医生(GP)的长期护理下转诊给医院的呼吸内科医师。

        所有接受积极监测或治疗的患者均应定期进行肺功能检查，作为常规护理的一部分。

        在接受药物治疗6到12个月后，大多数病情控制的患者应进行停用类固醇疗法的试验。

        逐渐减少和退出类固醇疗法的指南

        逐步减少类固醇的剂量，以使下丘脑-垂体-肾上腺轴恢复正常。

        降低类固醇剂量至生理范围(每天泼尼松龙5至7.5毫克)。

        将泼尼松龙从每天5微克的剂量按照每2周减少1微克的剂量降至1微克;然后每隔1天使用1毫克每天服用2周。

        停止治疗。

        警告患者在停止治疗后长达1年的时间里，可能需要补充类固醇与短期类固醇来覆盖疾病或手术。

        对于类固醇戒断症状或怀疑肾上腺功能不全的患者

        考虑隔日治疗或换用氢化可的松每天。

        在上午8点至9点测量皮质醇(注意皮质醇测定法可检测合成类固醇的交叉反应性)。可以在服药前(服药后24小时)使用泼尼松龙。

        早晨皮质醇<100 nmol / 升提示肾上腺皮质功能不全;> 450nmol/升与肾上腺皮质功能相一致。如果浓度为100至450 nmol / L，请考虑进行刺激试验和专科内分泌科转诊。

        如果皮质醇不足，请维持生理剂量，并建议增加剂量两到三倍以覆盖损伤或疾病。3个月后，进行进一步的肾上腺刺激测试，如果皮质醇充足，则逐渐减量。

        随访建议

        交流

        临床医生应考虑可能需要的获益建议，职业治疗家庭评估，肺康复转诊以及GP辅助治疗(如果需要)，例如在进行性纤维化性肺结节病导致呼吸衰竭的情况下。

        应鼓励所有患者完成生活质量测量的清单，在此过程中，临床医生应强调“自我保健”的概念，即结节病患者应采取的有意活动来照顾他们的身体，精神或情感上的幸福。

        服务提供者之间应该保持良好的沟通(在三级和二级保健之间，以及取决于器官受累的不同专科医生之间)，并且应该为所有患者提供共享的护理方法。

        Ref:

        Thillai M, Atkins CP, Crawshaw A, et al BTS Clinical Statement on pulmonary sarcoidosis. Thorax Published Online First: 02 December 2020. doi: 10.1136/thoraxjnl-2019-214348