肺外结节病的临床表型
这项多中心研究证实了结节病独特表型的存在，器官受累的分布是非随机的。这些表型根据性别、人种和社会职业类别而有所不同。
结节病是一种原因不明的罕见疾病，临床特征和结局差异很大。近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究文章，研究人员旨在探讨结节病的表型及其临床相关性，尤其要关注肺外亚组的情况。
结节病的流行病学(EpiSarc)研究是在法国进行的一项回顾性多中心研究。根据标准化协议，在2013年至2016年间，研究人员使用11个医院中心的代码通过国家住院记录对结节病患者进行了识别。研究人员评估了受试者病历，并使用分层聚类分析定义结节病的表型。
该研究共纳入了1237例患者(562例男性和675例女性)。结节病诊断的平均年龄为43.5±13岁。层次聚类分析根据器官受累、疾病类型和症状确定了五种不同的表型：1)(n=180)结节性红斑，关节受累和肺门淋巴结肿大; 2)(n=137)眼、神经、消化系统和肾脏受累; 3)(n=630)肺部受累伴有纤维化和心脏受累;4)(n=41)狼疮、严重受累比例很高;5)(n=249)肝脾、周围淋巴结和骨受累。表型1与欧洲人种和女性以及非体力劳动有关。表型2与欧洲人;表型3和5是非欧洲人种有关。表型5的劳动者比例明显低于其他表型。
这项多中心研究证实了结节病独特表型的存在，器官受累的分布是非随机的。这些表型根据性别、人种和社会职业类别而有所不同。
原始出处：
Raphael Lhote,et al.Clinical phenotypes of extrapulmonary sarcoidosis: an analysis of a French, multiethnic, multicenter cohort.Eur Respir J.2020.https://erj.ersjournals.com/content/early/recent
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