男，57岁，肺纤维化合并肺气肿综合征1例
肺纤维化合并肺气肿综合征1例
[患者姓名]：
[患者年龄]：57
[性别]：男
[科室]：呼吸科
[症状与体状及患者自述]：【一般资料】 男，58岁， 【主诉】 劳力性呼吸困难。 【既往史】 具有吸烟史(40包/年)，无职业性接触，无任何结缔组织疾病体征，4年前戒烟。
[体测与化验数据]：【体格检查】 体检示弥漫性干啰音，velcro啰音，杵状指和发绀。 【辅助检查】 胸片示下叶网格状影，上叶透亮度增大。高分辨率CT(HRCT)示主要是上叶间隔旁肺大疱，边缘不规则、下叶小叶和小叶内间隔增厚的低密度区，磨玻璃影，牵引性支气管扩张，结构扭曲和蜂窝样改变。患者具有低氧血症，并行其它检查，肺功能检查分别为[FEV1：66%，FVC：63%，FEV1/FVC：84%，肺总量(TLC)：61%，DLCO：31%]，;O2-6lt/min的6分钟步行测试(6MWT)伴SpO2降低，从97%降至79%(采用240mtO2治疗后);支气管肺泡灌洗：11%嗜中性粒细胞，1%嗜酸性粒细胞，3%的淋巴细胞，85%的巨噬细胞。
[图片与造影]：
[诊断结果]：【初步诊断】 最终诊断：肺纤维化合并肺气肿综合征
[诊治过程]：/
[药品名称]：尚未填写
[治疗周期]：尚未填写
[医嘱]：尚未填写
[治疗效果]：尚未填写
[其他]：【讨论】 肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)定义的共识具有挑战性;虽然最初认为其是两种实体的偶然共存，CPFE作为一种独立的综合征被推荐。其诊断主要依据于HRCT，临床特点为气体交换功能存在障碍。约5%至10%的间质性肺疾病患者罹患CPFE。患者多为65岁以上老年人，吸烟或曾经吸烟者，所以吸烟是一个主要的致病因素。关于CPFE发病机制的报道：1.氧化应激增加;2.年轻非吸烟女性患者表面活性蛋白C基因的突变;3.肺气肿和肺纤维化动物模型产生的TNF-α，IL-1/b，中性粒细胞弹性蛋白酶和金属蛋白酶。主要症状为：劳力性呼吸困难，咳嗽，气喘，口周发绀和无力。体检可见双肺底吸气性爆裂音和杵状指。患者存在威胁生命的高危并发症，如肺癌、急性肺损伤和肺高压。CPFE的治疗基于全身激素，吸入支气管扩张剂，免疫调节剂和氧疗治疗低氧血症。也可考虑针对PHA的具体治疗。鉴别诊断继发于遗传性或获得性异常的间质性肺病;继发于结缔组织的间质性肺病。
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