症状相似COPD，肺间质性纤维化要如何治疗？
与哮喘、慢阻肺一样，肺间质性纤维化也是近年来话题较多的一个肺部疾病。
与哮喘、慢阻肺一样，肺间质性纤维化也是近年来话题较多的一个肺部疾病。
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什么是间质性肺疾病?
间质性肺疾病是指以肺泡壁为主，包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤/非感染性疾病群。能够引起肺间质性纤维化的病因非常多，可达180种以上，其临床表现以咳嗽/咳痰及呼吸困难为主。
02
症状相似COPD，要如何区分?
症状上与慢性阻塞性肺疾病比较类似，然而两者却有很多不同。
在病因上慢阻肺还是多与烟雾刺激有关，而肺间质性纤维化的病因非常多，可能与免疫系统疾病相关，也可能与职业相关，甚至有很多的病因不确定。
那么临床上该如何区分这两个疾病了?
首先，听诊上：
慢阻肺在听诊上多以双飞呼吸音弱，可闻及干性啰音，而肺间质性纤维化，一般可以闻及比较响亮的湿性啰音;
肺功能检查：当然鉴别起来还需结合肺功能检查，慢阻肺患者的肺功能多见阻塞，而间质性纤维化患者的肺功能以限制性为主;
CT检查：在CT表现上慢阻肺多见肺纹理增粗，可见多发肺大泡形成，间质性肺纤维化可见双肺多发磨玻璃样影，网格状影。
疾病的诊断需结合症状/体格检查及辅助检查等。
03
需要如何治疗?
目前已经明确病因的肺间质性纤维化主要有职业相关性(尘肺)、药物性肺部、结缔组织相关性肺间质性纤维化，而其他原因不确定的，一般可归类为特发性肺间质性纤维化。
对于肺间质性纤维化的患者，明确病因的，可以针对病因治疗;而病因不确定的治疗效果并不理想，常用的药物包括激素/免疫抑制剂/N-乙酰半胱氨酸/吡非尼酮等。该如何选择药物，却决于肺间质性纤维化的病因。
肺间质性纤维化大部分治疗效果欠佳，除了药物治疗，对于临床出现明显静息性低氧血症的IPF应给与长期氧疗，建议肺间质性纤维化的患者经下肺康复治疗，可以在正规康复医院治疗，也可进行呼吸功能锻炼。
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