特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的，进行性，致命性肺疾病2,3，会显著降低生活质量4且生存率低于许多常见癌症3,5-8。目前，国际治疗指南均推荐尼达尼布和吡非尼酮两种抗纤维化药物9。来自事后分析的最新证据表明，一旦患者确诊IPF，就可以尽早开始抗纤维化治疗，以减少肺功能损伤和延缓疾病进展10-13。尽管有可用的IPF疗法，但仍有约40% 的确诊IPF患者未接受治疗14。本文将通过肺科医生和IPF患者的定性和定量调查结果，探讨两者对IPF的诊断、治疗和管理的看法。

        研究收集了来自加拿大、法国、德国、意大利、西班牙和英国的IPF患者和肺科医生的定性访谈和定量在线问卷数据，这些医生在过去3个月内有>5例IPF患者咨询过并负责启动/建议启动IPF药物治疗，纳入的患者接受了吡非尼酮和/或尼达尼布，或曾接受(但拒绝)治疗。根据在线问卷调查结果分为两组：开始抗纤维化治疗之前监测其50%以上的确诊患者超过4个月(A组)和在大多数患者确诊IPF后4个月内开始抗纤维化治疗(B组)。接下来我们将分别从医生和患者角度分析研究结果。

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        肺科医生

        61名医生参加了面对面访谈，287名医生完成了在线问卷。完成在线问卷调查的医生中，46%在A组，54%在B组。A组和B组医生的性别和年龄分布相似。A组医生的IPF病例数明显少于B组医生(平均30.5例 vs. 81.4例轻度IPF患者/年，30.7例 vs. 84.1例中度IPF患者/年)。

        医生报告的在诊断时讨论的话题如表1所示，病例数多(60%[55/91])的医生较病例数少(44%[38/86])的医生在诊断时对预后的讨论明显更多(p<0.05)。仅28%的医生“强烈同意”或“同意”他们愿意讨论IPF的预后，A组和B组之间有显著差异(p<0.05, 表1)。相当多的医生避免与IPF患者讨论典型的预后或预期寿命，较B组，A组中更多医生回避患者的这类问题(p<0.05, 表1)。

        表1. 医生对预后的讨论

        A组中同意或强烈同意早期开始抗纤维化治疗的医生明显少于B组(图1)，总体而言，23%的医生认为药物治疗的副作用比IPF进展的风险更令人担忧，A组中更多医生同意或强烈同意这一说法(p<0.05，图1)。约50%的医生认为疾病“稳定”、肺功能“良好”和/或疾病“无症状”是不治疗患者的原因，A组给出这些理由的医生明显多于B组(图2)。不治疗患者的其他原因包括患者疑似IPF或诊断不明确、高龄患者(由医生定义)、合并症、治疗费用或资金不足，以及可及性限制，但这些原因在A组和B组之间没有显著差异(图2)。

        图1. 医生对IPF患者早期治疗的看法

        图2. 医生提到的不治疗“轻度”IPF a患者的原因

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        IPF患者

        68例患者参加了面对面访谈，60例患者完成了在线问卷。完成在线调查的患者平均年龄为64.6(±9.0)岁，其中72%(43/60)为男性。所有患者均接受吡非尼酮(73%[44/60])、尼达尼布(18%[11/60])或依次使用两种治疗(先吡非尼酮后尼达尼布8%[5/60])。

        大多数患者在确诊时没有听说过IPF(77%[46/60])。40%(24/60)的患者认为他们在诊断时没有从医生那里得到足够的信息;57%(34/60)的患者记得被告知IPF是进行性的，43%(26/60)的患者记得讨论过IPF对他们的生活(预后)的影响，43%(26/60)的患者记得被告知治疗方案。但医生提供的信息与患者记忆中的信息之间似乎存在脱节。大多数患者(93%[56/60])更愿意从他们的医生那里获得有关IPF的信息，70%(42/60)的患者自己搜索进一步的信息。然而，网上有关IPF的健康信息经常是不完整、不准确和过时的。

        25例患者(42%)在被诊断的同时被提供了药物治疗建议。然而，仅10%(6/60)的患者在首次收到治疗建议时就启动治疗，还有25%(15/60)的患者在收到治疗建议后4个月内开始治疗。一些参与面对面采访的患者希望能更早开始抗纤维化治疗。大多数患者(87%[52/60])认为使用抗纤维化药物减缓IPF进展比潜在的副作用更重要。总体而言，接受抗纤维化治疗的患者中有85%(51/60)对管理副作用有信心，大多数患者(63%[38/60])使用抗纤维化药物“积极”或“非常积极”。

        大多数患者建议近期被诊断为IPF的患者对IPF有充分了解，要开始治疗，和/或咨询间质性肺疾病(ILD)专家。抗纤维化治疗的支持者认为治疗是必要的，因为IPF会导致进行性、不可逆的肺损伤，中位生存期约为3年，而且无法准确预测个人的病程。专家们认为，如果没有禁忌症，年龄本身不应该阻碍获得治疗。

        总而言之，这项调查的结果表明，推迟抗纤维化治疗的医生会诊的IPF患者较少，与患者讨论预后更加困难，而且对抗纤维化治疗及其对肺功能受损不太严重的患者的治疗价值缺乏信心。医生的态度与患者的看法形成了鲜明对比，患者更关心预防疾病进展，而不是避免药物副作用，希望尽早接受治疗。该调查结果进一步强调应提供全面和高质量的关于IPF的信息以及IPF患者平等获得护理的机会。除此之外，还需要更清晰的IPF治疗指南和更好的医生教育，不仅要涉及尽早治疗的益处，还要涉及如何与患者沟通并支持他们做出关于治疗的知情决定。