间质性肺病(ILD)是系统性硬化症(SSc)患者的主要死因。尽管肺功能检查(PFT)通常用于筛查SSc患者的ILD,但研究表明在一般SSc队列中,PFT对ILD缺乏敏感性。这项研究目的是评估早期弥漫性皮肤(dc)SSc患者中,PFTs 检测ILD的性能特征,而早期弥漫性皮肤SSc患者是发生ILD的高风险人群。
间质性肺病(ILD)是系统性硬化症(SSc)患者的主要死因。尽管肺功能检查(PFT)通常用于筛查SSc患者的ILD,但研究表明在一般SSc队列中,PFT对ILD缺乏敏感性。这项研究目的是评估早期弥漫性皮肤(dc)SSc患者中,PFTs 检测ILD的性能特征,而早期弥漫性皮肤SSc患者是发生ILD的高风险人群。
对2012年4月至2019年1月在美国11个地点被纳入早期系统性硬化症前瞻性登记的患者进行了一项回顾性队列研究。如果患者接受了肺活量测定和胸部高分辨率CT(HRCT),则被纳入研究。计算了PFT检测HRCT上ILD的性能特征。
纳入212名患者;54%有影像学ILD。对于检测HRCT上的ILD,用力肺活量(FVC)占预计值百分比<80%的灵敏度为63%。FVC<80%预计值联合DLCO<80%预计值将灵敏度提高到85%。FVC<80%预计值的阴性预测值(NPV)为61%,而FVC<80%预计值联合DLCO<80%预计值的NPV为70%。
对于早期dcSSc患者,单独进行肺功能检查不足以筛查ILD。对于dcSSc患者,HRCT应该是ILD筛查的一部分。
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