儿童骨髓移植后的肺动脉高压
肺动脉高压(PH)是儿童造血干细胞移植(HSCT)后罕见但重要的死亡原因。在文献中，这种并发症的特征很少归纳。近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究文章，研究人员报道了一系列在HSCT之后发生PH的儿童。
肺动脉高压(PH)是儿童造血干细胞移植(HSCT)后罕见但重要的死亡原因。在文献中，这种并发症的特征很少归纳。近日，呼吸疾病领域权威杂志Eur Respir J上发表了一篇研究文章，研究人员报道了一系列在HSCT之后发生PH的儿童。
从2008年1月至2015年12月，研究人员回顾性分析了366例接受HSCT的儿童(年龄范围为0.5-252个月-中位数为20.3个月)。在HSCT后，由呼吸道症状引起的心脏超声扫描确定了31例三尖瓣关闭不全返流速度升高(>2.8·m·s-1)，并在可能的情况下通过右心导管检查(RHC)进行了证实。
22例患者被确认为PH，他们的平均肺动脉压(PAP)为40.1±10mmHg(范围为28-62mmHg)，肺血管阻力(PVR)为(17.3±9.2WU/范围为8-42)。在反应性测试的13位反应者中，只有1位患者对钙通道阻滞剂有反应。七名患者(32%)死亡。平均随访6.5±2.3年(2-10年)，有15名PH患者存活。在中位随访5个月(3-16个月)后，所有幸存者都可以放弃PH治疗。在随后死亡(33.5±23天-中位数为30天)的患者临床症状与开始PH治疗之间的延迟时间明显长于幸存者(7±3天，p<0.001)。
由此可见，肺动脉高压是HSCT后严重的并发症，其发生率被低估且死亡率较高。积极而及时的前期联合治疗可使肺压力正常并改善患者生存率。
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