原发性肺动脉肉瘤是一种罕见的疾病，在临床上极易与肺血栓栓塞症(肺栓塞)相混淆。以下3例是经手术证实的原发肺动脉肉瘤病例。

        【临床资料】

        例1 患者，男，45岁。因活动后胸闷、气短2年，加重20日入院。患者于2年前出现活动后胸闷、气短，外院超声心动图提示肺动脉栓塞。20日前上二楼时突感头晕，继而意识丧失，30分钟后清醒，此后活动耐力明显下降，伴发作性胸痛。发病以来食欲减退，体重下降。

        入院查体：BP 100/70mmHg，R 20次/分，双肺未闻及干、湿性啰音，HR 80次/分，律齐，肺动脉瓣区第2心音亢进分裂，胸骨左缘第2～3肋间可闻及3/6级收缩期喷射性杂音，双下肢无水肿。动脉血气分析：pH 7.5，PCO2 31.2mmHg，PO2 61.4mmHg，HCO3-24.3mmol/L。

        心电图：右心室肥厚，不完全性右束支传导阻滞。超声心动图：右心室增大，右心室流出道可见占位性病变并向主肺动脉内延伸，并影响肺动脉瓣的开放，估测肺动脉收缩压86mmHg。放射性核素肺灌注检查：右肺未见显影，左肺形态完整，未见明显放射性缺损区，考虑肺栓塞，累及右肺动脉主干。电子束计算机断层成像(electronic beam computer temography，EBCT)：右心室流出道、主肺动脉及左右肺动脉内大量肿块，边界清楚，主肺动脉内肿块可见分叶或分隔现象，考虑起源于肺动脉的肿瘤(图30-1)。多普勒血管超声：双下肢深静脉未见异常。

        图30-1 肺动脉增强CT：主肺动脉及左右肺动脉内大量肿块，边界清楚，主肺动脉内肿块可见分叶或分隔现象

        患者于2000年9月行肺动脉肿块切除术。术中见：右心房、室增大，右心室流出道及主肺动脉被白色肿物堵塞，肿物坚韧，大小为12cm×5cm×5cm，与血管内膜粘连紧密，远心端接近左右肺门，即肺动脉分叉处;近心端达肺动脉瓣下水平，肺动脉瓣受肿瘤压迫损害，几乎完全缺如。术后病理诊断：肺动脉恶性间叶瘤。

        例2 患者，女，39岁。因活动后气短半年，咯血4日入院。患者半年前出现活动后胸闷、气短，活动耐力逐渐减退，4日前出现咳嗽、咯血，痰中带血，近来食欲不振，乏力，体重下降。外院超声心动图发现肺动脉内占位病变，诊断肺动脉栓塞。

        入院查体：BP 140/100mmHg，R 18次/分，双肺未闻及干湿性啰音，HR 92次/分，律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢无水肿。动脉血气：pH 7.42，PCO2 32.8mmHg，PO2 73.1mmHg，HCO3-20.7mmol/L。

        心电图：右心室肥厚，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波倒置。超声心动图：主肺动脉及左、右肺动脉内可见异常回声团块填塞，右心室增大，估测肺动脉收缩压70mmHg。放射性核素肺灌注扫描：左肺形态正常，右肺不完整，多个肺段放射性分布稀疏或缺损。EBCT(图30-2)：左、右肺动脉干管腔内巨大充盈缺损，各肺叶、段分支血管内亦可见多发充盈缺损，考虑多发性肺栓塞。多普勒血管超声：双下肢深静脉未见异常。

        图 30-2 肺动脉增强CT：左、右肺动脉干管腔内巨大充盈缺损，各肺叶、段分支血管内亦可见多发充盈缺损，右心房、室增大

        手术所见：肿瘤生长在肺动脉瓣延及左、右肺动脉及其分支，几乎占据了所有管腔，与肺动脉壁粘连紧密，外观为灰白色，呈鱼肉状。术后病理诊断：肺动脉纤维肉瘤(图30-3)。

        图30-3 术后病理诊断：(主肺动脉，左、右肺动脉及远端)纤维肉瘤

        例3 患者，女，49岁。因活动后气短7个月入院。外院超声心动图提示肺动脉栓塞。

        入院查体：BP 130/75mmHg，R 15次/分，双肺未闻及干、湿性啰音，HR 75次/分，律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及2/6级收缩期喷射性杂音，双下肢无水肿。

        动脉血气分析：pH 7.42，PCO2 40.9mmHg，PO2 73.6mmHg。超声心动图：右心房内径增大，右心室流出道及主肺动脉内可探及6cm×1.8cm团块，几乎充满管腔，向上延伸至左、右肺动脉，肺动脉管壁增厚，管腔狭窄。考虑肺动脉内占位性病变，肿瘤可能性大。放射性核素肺灌注检查：左肺未见显影，右肺形态完整，未见明显放射性缺损区，考虑左肺动脉阻塞性病变。多普勒血管超声：双下肢深静脉未见异常。EBCT：肺动脉内多发充盈缺损，边缘不规则，呈结节状，累及主肺动脉及左、右肺动脉，原发肺动脉肿瘤可能性大。

        患者拒绝手术出院。后来患者在外院手术治疗，诊断为：肺动脉肉瘤。

        【讨论】

        原发性肺动脉肉瘤最早于1923年由Mandelstamm描述，其病理类型多种多样，其中包括肺动脉恶性间叶瘤和肺动脉纤维肉瘤，至今国外大约有138例已报道的肺动脉肉瘤病例，性别分布大致相同，年龄在13～81岁，平均49.3岁。目前国内只有个案报道，累计不到10例。肺动脉肉瘤发生在主肺动脉占85%，左肺动脉占65%，右肺动脉占71%，侵及肺动脉瓣占32%，右心室流出道占10%，两个部位以上受累占90%。临床表现为进行性加重的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等。影像学主要表现为肺门肿块、单侧肺动脉及其近端分支扩张、外周血管纹理稀疏以及肺内肿块密度不均匀等。由于肿瘤生长在肺动脉内，导致肺动脉堵塞，可以出现与肺栓塞相似的病理生理学改变和临床表现，因此极易误诊为肺栓塞。这3例肺动脉肉瘤患者因出现与肺栓塞相似的症状、动脉血气、心电图特征甚至放射性核素肺灌注检查结果，因此手术前均被误诊为肺栓塞。3例患者均累及右心室流出道、主肺动脉及左、右肺动脉等多部位。肺动脉内肿瘤与肺栓塞具有相似的临床症状，有时某些辅助检查也难以将两者区分开来。由于两者的治疗和预后有着本质的区别，因此临床上应尽可能地明确诊断。仔细分析3例患者的临床表现和影像学检查，总结以下几点可能有助于肺动脉肉瘤与肺栓塞鉴别。①前者起病隐匿，渐进发展，缺乏肺栓塞的突发性。②如前2例患者肺动脉肉瘤多有发热、食欲减退和体重下降等全身表现。③肺动脉肉瘤患者一般缺乏引起肺栓塞的栓子来源如下肢深静脉血栓形成等。④影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块，导致主肺动脉或左、右肺动脉主干几乎闭塞。肿块边界不规则，可见分叶或分隔现象，而单侧中心型肺栓塞少见。⑤肺动脉肉瘤抗凝或溶栓治疗后病情仍恶化。⑥PET检查有助于两者的鉴别，当然最重要的鉴别手段就是肿块的病理学检查。

        原发性肺动脉肉瘤的治疗以手术为主。手术后1、2、5年的存活率分别为31%，24%和6%。术后辅以放疗和(或)化疗可提高1～2年的生存率。