一、病历摘要

患者何××，女性，81岁，因“乏力、下肢水肿伴纳差1个月，加重伴呕吐半天”于2009年2月13日入院。

现病史：

患者1个月前无明显诱因开始自觉乏力，并出现下肢水肿，伴纳差、精神欠佳，活动后有气促感，休息后减轻，但不思饮食;无发热、胸痛、尿黄、明显消瘦等不适。患者未予重视，一直未作正规诊治，近1个月来胃口差，进食少。半天前出现恶心、呕吐少量非咖啡样胃内容物，伴乏力明显、活动后气促不适。起病后，患者精神差，二便无特殊。

既往史：

既往有“慢性阻塞性肺疾病、慢性肺源性心脏病”病史10 余年，经予相应治疗后可好转，但病情反复;2008年3月曾因“重症肺炎、Ⅱ型呼吸衰竭、窒息”于我科住院治疗，当时情况：患者入院前半小时进食后出现气促、不能言语，伴呼吸困难，有痰不能咳出，家属给予拍背，吐痰后稍好转，即呼救护车送来我院，入院时生命体征平稳，经治疗好转后出院(具体不详)，出院后无规则治疗。

个人史：

嗜纸烟50 余年，量中，已戒烟10年。

月经、婚育、家族史：

无特殊。

入院查体：

体温36.8℃，脉搏90次/分，呼吸22次/分，血压190/90 mmHg。神志清，慢性病容，精神差，皮肤稍苍白，口唇及肢端有发绀，呼吸稍促。颈静脉怒张。桶状胸，双肺呼吸音减弱，双下肺闻及少量湿性啰音，右下肺明显。心界双侧扩大，心率90次/分，律齐，二尖瓣听诊区可闻及2/6 级收缩期杂音。腹部稍隆起，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肝颈静脉回流征阳性。双下肢轻度凹陷性水肿，无杵状指。神经系统检查无特殊。

入院诊断：

①慢性肺源性心脏病：心脏扩大、心功能Ⅲ级;②慢性阻塞性肺疾病、肺部感染?③高血压3 级。

辅助检查

既往相关检查结果：2007—2008年多次胸片示：“慢性支气管炎、肺气肿并肺部感染;右肺门增大，右下肺动脉影增粗，约3cm，肺心病”。胸部CT 平扫示：“①慢性支气管炎、肺气肿并感染;②肺心病，冠心病?”。曾做肺功能检测示：“通气功能重度减退，属限制性;小气道功能异常”。心电图示：“窦性心动过速”。

2009‐2‐13 检查结果：入院时经皮血氧饱和度62%。急查血常规示：WBC 8﹒4 ×10 9/L，GR%90﹒6%，Hb 166g/L，RBC 5﹒20 ×10 12/L，HCT 0﹒560。尿常规正常、尿比重1.005。其余实验室检查：DD2、DIC、心酶五项、肝功八项、血脂、血尿酸、肌钙蛋白、生化八项、蛋白两项未见明显异常。床边胸片：慢性支气管炎、肺气肿，右肺门影增大、增浓;主动脉硬化性心影改变，心影增大，拟肺心病可能。心电图：窦性心律，PtfV 1轻度增大。

2009‐2‐14 检查结果：胸部CT：慢性支气管炎炎并右下肺感染，肺动脉高压。头颅CT：右侧丘脑腔隙性脑梗死，脑萎缩。心脏彩超示：肺动脉压57mmHg;左房增大，二尖瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣轻度关闭不全，三尖瓣中度关闭不全;左室收缩功能稍差。

2009‐2‐16 检查结果：复查生化八项及DD2 未见异常。

2009‐2‐17 检查结果：血气分析：pH 7﹒352，PaO 2 43﹒8mmHg，PaCO 2 54﹒2mmHg，HCO3- 30﹒2mmol/L。

2009‐2‐19 检查结果：复查血气分析(11am)：pH 7﹒382，PaO 2 42﹒2mmHg，PaCO 2 51﹒6mmHg，HCO3- 31mmol/L。12：45pm 再次复查血气分析：pH 7﹒377，PaO 2 47﹒6 mmHg，PaCO 2 50﹒7 mmHg，HCO3- 30mmol/L，SaO 2 83﹒7%。

2009‐2‐20 检查结果：肺功能检查示：通气功能中度减退，属混合性通气功能异常。九导睡眠呼吸监测示：轻度混合性睡眠呼吸暂停低通气综合征，重度睡眠缺氧，最低血氧水平50%。

治疗经过：

入院后予降压、利尿及对症支持等治疗，患者于2009年2月13日14时45分出现呼吸减慢、减弱，呼吸8次/分，颜面、口唇及四肢肢端重度发绀，大汗淋漓，血压220/120mmHg，血氧饱和度34%，双肺可闻少量痰鸣音及喘鸣音，心率108次/分，律齐，未闻杂音，当时患者清醒、未进食;值班医生考虑“窒息”可能，经给予呼吸囊辅助呼吸、吸痰、静脉注射纳洛酮等抢救治疗后，至15时00分病情趋于稳定，颜面、口唇及四肢转红润，呼吸转平顺，呼吸21次/分，血压160/90mmHg，血氧饱和度90%，双肺痰鸣音及喘鸣音基本消失。

2009年2月17日2时45分患者再次出现颜面、口唇及四肢肢端重度发绀，大汗淋漓;查体：血氧饱和度59%，神清，双下肺可闻及湿啰音，以右下肺明显，心率98次/分，律齐，未闻杂音。立即给予面罩吸氧、静脉注射纳洛酮、静滴甲泼尼龙及静推奥美拉唑等抢救治疗。至2时55分病情趋于稳定，颜面、口唇及四肢转红润，呼吸转平顺，呼吸20次/分，血氧饱和度94%。

二、病例讨论记录

覃善君住院医师：汇报病史(略)。根据该患者的病史、症状、体征及相关检查结果，目前可考虑诊断为：①慢性肺源性心脏病(失代偿期);②慢性阻塞性肺疾病;③右下肺炎;④Ⅱ型呼吸衰竭;⑤睡眠呼吸暂停低通气综合征;⑥高血压3 级;⑦右侧丘脑腔隙性脑梗死。根据睡眠监测结果，该患者应患有睡眠呼吸暂停低通气综合征，但这是否就是该患者反复出现发作性发绀、低氧血症的主要原因呢?我个人认为不一定是，因该患者在清醒状态下也会出现严重低氧血症，建议进一步做头颅MRI 检查排除中枢病变。

吴楚财住院医师：该患者反复出现发作性气促、发绀、低氧血症，考虑可能与以下因素有关：①肺动脉高压：该患者的心脏彩超结果示肺动脉压57mmHg，属于中度肺动脉高压;该患者有慢性咳嗽史，长期缺氧，结合胸片及胸部CT 等检查结果，考虑为继发性肺动脉高压，以慢性阻塞性肺疾病所致的可能性最大。②心功能不全：该患者有颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性、双下肢凹陷性水肿，结合胸片、胸部CT 及心脏彩超结果，右心衰竭诊断明确;但应注意该患者存在慢性缺氧，反复感染，且心脏彩超检查提示左心功能稍差，故该患者同时也有左心功能不全;全心功能不全可能是引起或加重该患者呼吸困难、低氧血症的原因之一。③肺内微血栓形成：患者血红蛋白升高达166g/L，应为慢性缺氧产生的继发性红细胞增多，血液黏稠度增加，可能引起肺内微血栓形成导致呼吸困难、低氧血症;目前该患者已使用低分子肝素治疗，病情有所好转。④不排除存在呼吸中枢病变：呼吸中枢因供血减少或直接受压力的刺激，可致呼吸慢而深，并可出现呼吸节律的改变，建议进一步头颅MRI 检查排除中枢病变。

李彦德住院医师：根据病史、临床表现及胸片、胸部CT、心脏彩超等相关检查，该患者诊断慢性肺源性心脏病(失代偿期)应该是成立的。该患者曾多次在我院住院诊断为“慢性阻塞性肺疾病”，但患者无明显的慢性咳嗽史，既往肺功能检查示“限制性通气功能减退”，而非“阻塞性”，故我个人认为该患者慢性肺源性心脏病的病因未必就是慢性阻塞性肺疾病。目前该患者肺动脉高压、慢性肺源性心脏病的病因尚未明确，需要进一步完善相关检查，如右心导管、肺动脉CTPA 等检查以明确。

林淑媚主治医师：结合胸片及胸部CT 等诊断考虑慢性肺源性心脏病、继发性肺动脉高压，属于低氧血症相关性肺动脉高压，以慢性阻塞性肺疾病并睡眠呼吸暂停低通气综合征所致可能性较大，但不能排除慢性血栓性肺动脉高压的可能。患者近2年来出现气促、乏力、水肿等表现，没有明确慢性咳嗽史，去年肺功能示“限制性通气功能障碍”，本次入院肺功能检查结果为“混合性通气功能障碍”，可进一步做肺动脉CTPA 检查排除肺动脉血栓形成。患者有长期头晕，多次出现发作性发绀，伴有意识障碍，考虑肺动脉高压所致的晕厥可能性大，由于心排血量减少，脑组织供血减少所致，常在活动时出现，有时休息也可发生;可予以长期家庭氧疗。另外，患者平时无高血压，未服药治疗，每次发作时血压明显升高考虑缺氧所致反应性一过性升高的可能性大，注意监测血压排除高血压。

邹达良主治医师：晕厥是一种短暂的、自限性的意识丧失，其发生机制是短暂脑缺血，发生较快，随即自动完全恢复，典型的晕厥发作是短暂的，血管迷走神经性晕厥的意识完全丧失的时间一般不超过20秒，个别晕厥发作时间较长可达数分钟;而该患者意识障碍发生时伴有明显低氧血症，应为严重缺氧导致意识丧失，而非晕厥。个人认为该患者发作性严重低氧血症伴意识障碍应主要为呼吸系统疾病所致，中枢性TIA 发作的可能性不大，至于是否存在呼吸中枢病变，可进一步查头颅MRI 检查排除。

李志波主治医师：根据病史、临床表现及相关检查结果，该患者诊断慢性肺源性心脏病、肺动脉高压明确，但该患者反复出现发作性严重低氧血症、Ⅱ度呼吸衰竭，且严重时血压高达220/120mmHg，难以单纯用肺动脉高压解释，个人认为还是窒息的可能性大。另外，患者存在中枢性、阻塞性呼吸暂停低通气综合征也可能是其中的原因之一。

陈钟欣主治医师：患者入院时发绀明显，经皮血氧饱和度62%，表现为右心功能不全，根据彩超检查存在肺动脉功高压、心脏舒张功能不全，可以长期口服ACEI 类药物治疗。

关权煊副主任医师：患者发作时血压明显升高，可进一步做肾上腺CT 检查排除嗜铬细胞瘤的可能，行头颅MRI 排除脑干病变。

冯起校主任医师做总结发言：对于本例患者的诊断方面，我请各位医生注意以下几个问题：

1﹒肺循环高压 肺循环高血压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压、混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。目前可将肺循环高血压分为5 大类：肺动脉高压、左心疾病相关性肺循环高血压、与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压、慢性血栓和(或)栓塞性肺循环高血压、混合性肺循环高血压;需要注意的是目前已废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称。其中肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压(PCWP)正常，即<15mmHg 才能诊断。本例患者心脏彩超示“肺动脉压57mmHg”，基本可以明确患者存在肺循环高压，但还必须进行右心导管检查才能确诊。至于引起本例患者肺循环高压的原因，个人认为以慢性阻塞性肺疾病和(或)睡眠呼吸暂停低通气综合征所致的缺氧相关性肺循环高血压的可能性较大，但目前也不能排除慢性血栓和(或)栓塞性肺循环高血压的可能，可进一步完善肺动脉CPAP 或肺动脉造影等检查以排除。

2﹒慢性阻塞性肺疾病 虽然该患者无明显的慢性咳嗽史，但有长期嗜烟史，体查、胸片及胸部CT 结果均证实存在肺气肿，血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭、存在二氧化碳潴留，且本次入院肺功能检查提示“混合性中度通气功能障碍”，故慢性阻塞性肺疾病的诊断应该是成立的。但我个人认为慢性阻塞性肺疾病并不是导致该患者肺循环高压、慢性肺源性心脏病及反复出现严重低氧血症的唯一原因。

3﹒睡眠呼吸暂停低通气综合征 根据我院睡眠监测结果，该患者应存在睡眠呼吸暂停低通气综合征;但因我院睡眠呼吸监测仪仅为九导，无脑电监测，故无法明确患者夜间缺氧与睡眠呼吸暂停低通气综合征的关系，建议完善多导睡眠监测检查，同时请五官科会诊排除患者存在上呼吸道梗阻的可能。

4﹒高血压 因患者否认既往有高血压病史，故尚不能排除严重缺氧等原因导致患者血压应激性升高的可能，建议继续监测血压。

本例患者主要表现为反复出现呼吸困难、严重低氧血症，我们应针对呼吸困难作鉴别诊断。引起呼吸困难的原因有呼吸系统疾病、心血管系统疾病、中毒、血液病、神经精神因素，根据本例患者病史、临床表现及相关检查，目前暂可排除中毒及血液病所致的呼吸困难的可能，鉴别诊断主要集中在以下三个方面：

1﹒呼吸系统疾病 ①慢性阻塞性肺疾病：如前所述，患者诊断慢性阻塞性肺疾病明确，但难以单纯用慢性阻塞性肺疾病来解释该患者反复出现的发作性呼吸困难及严重低氧血症。②肺部感染：患者胸部CT 示“右下肺感染”，但患者无发热，血常规也仅示中性粒细胞比例升高，白细胞总数并不高，故患者的肺部感染并不算太严重，也难以解释患者反复出现的发作性呼吸困难及严重低氧血症。③睡眠呼吸暂停低通气综合征：患者患有睡眠呼吸暂停低通气综合征，但仅为“轻度”，而且据值班医生讲患者在清醒状态下也会出现严重呼吸困难，故睡眠呼吸暂停低通气综合征也不能完全解释。④窒息：窒息是指急性呼吸道梗阻，可分为阻塞性、脱位性、狭窄性、阀门性及吸入性等类，目前均不支持。

2﹒心血管系统疾病 本例患者存在慢性肺源性心脏病、心功能衰竭、肺循环高血压，这些都可以导致患者出现呼吸困难、低氧血症;另外，该患者还可能存在肺内微血栓形成，建议进一步完善相关检查以明确。

3﹒神经精神因素 该患者头颅CT 示“右侧丘脑腔隙性脑梗死”，但这也不足以导致患者反复出现严重呼吸困难、低氧血症，建议进一步完善头颅MRI 等检查排除其他原因导致呼吸中枢功能障碍的可能。综上所述，我个人认为本例患者反复出现呼吸困难、低氧血症可能是综合因素所致，包括患者年龄大，患有慢性阻塞性肺疾病、肺部感染、睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺循环高压、心功能不全及脑梗死等疾病综合所致。建议完善多导睡眠监测等相关检查以进一步明确诊断。

治疗方面，建议在抗感染、祛痰、控制血压、利尿减轻心脏负荷、吸氧及加强呼吸道管理等对症支持治疗的基础上，予以无创通气治疗，必要时可行有创通气治疗。另外，该患者发作时血压升高>180mmHg，注意慎用纳洛酮，可兴奋中枢，曾有使用后出现呼吸心搏骤停的报告。

三、后记

通过完善多导睡眠仪监测等相关检查，最后诊断考虑为：慢性阻塞性肺疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征。经予以CPAP 家庭治疗，患者血压控制理想，未出现呼吸衰竭，可以床边活动。